Синовиальная саркома — почему возникает и как лечить

Признаки развития синовиальной саркомы и ее лечение

Синовиома (синовиальная саркома) представляет собой злокачественную опухоль, которая может располагаться в мягких тканях шеи, верхних и нижних конечностей. Это редкая разновидность рака, которая выявляется у 2–3 пациентов из миллиона. Чаще всего патология наблюдается у лиц мужского пола, возраст которых лежит в пределах 15–25 лет.

Причины возникновения

В основе развития синовиальной саркомы кроется нарушение дифференцирования и деления клеток.

В результате подобного сбоя формируется опухоль, напоминающая по виду «рыбье мясо» в разрезе. Внутри новообразования могут обнаруживаться щели и кисты. Если заболевание вовремя не начать лечить, то она может перейти из суставной полости в костную ткань, спровоцировав дополнительные осложнения. К внешним факторам развития синовиомы относятся следующие:

  • влияние иммунотерпаии в процессе лечения ракового заболевания иной локализаци;
  • неблагоприятное воздействие канцерогенов;
  • наследственная склонность к развитию патологии;
  • отрицательное влияние ионизирующего излучения;
  • тяжелые повреждения суставов.

Метастазы новообразования в начале развития заболевания начинают проникать в прилежащие лимфоузлы. Этой болезни больше всего подвержены молодые люди от 15 до 20 лет.

Формы патологии и характерные признаки

Существует несколько форм заболевания. По консистенции образованного узла синовиомы бывают следующих типов:

  • твердые — образуются при попадании в ткани опухоли кальциевой соли;
  • мягкие — состоят из большого объема железистой ткани.

По морфологическим характеристикам различаются такие синовиомы:

  • волокнистая — опухоль по большей части состоит из волокнистых структур;
  • целлюлярная — в основном состоит из железистой ткани.

По разновидности клеток синовиомы делятся на такие типы:

  • бифазная — содержит в своей структуру саркоматозный и эпителиальный предраковый компонент;
  • монофазная — содержит в себе либо эпителиальные, либо саркоматозные клетки.

По микроскопическому строению выделяют такие типы синовиомы:

  • альвеолярная;
  • гистиоидная;
  • аденоматозная;
  • гигантоклеточная;
  • фиброзная;
  • комбинированная.

Синовиома имеет следующие клинические проявления:

  • внезапное возникновение болезненных ощущений в области опухоли или суставов;
  • нарушение подвижности и общего состояния суставов;
  • образование опухоли, которая может иметь твердую или мягкую консистенцию;
  • увеличение размеров лимфоузлов возле пораженного сустава (появляется из-за попадания метастаз в эту зону);
  • чрезмерная утомляемость и неожиданное появление чувства усталости;
  • увеличение температуры тела;
  • лихорадочные состояния.

Синовиома 1 стадии развития обладает низким уровнем злокачественности. Ее размер колеблется в пределах от 3 до 5 см. Образования 2 и 3 стадии сопровождаются метастазированием в лимфатические узлы пораженной области. После удаления опухоли есть высокий риск локального рецидива.

Синовиома 4 степени может распространяться на прочие места, включая ткани сердца, предстательной железы, головного мозга. Вылечить «запущенную» форму заболевания почти невозможно.

В ряде случаев при иссечении опухоли и устранения метастазов, назначении облучения и химиотерапии можно несколько улучшить качество жизни и облегчить боли человека на срок до 2–5 лет.

Диагностика

При обнаружении симптомов синовиальной саркомы следует как можно быстрее обратиться за помощью к доктору, что позволит повысить шансы на последующее выздоровление. Для постановки точного диагноза применяются следующие методики:

  • рентгенографическое обследование поврежденного сустава;
  • ангиография (обследование сосудистого русла);
  • радиоизотопное сканирование (применение помеченных атомов для выявления их концентрации в мельчайших очагах);
  • биопсия (с помощью иглы забирается пораженная ткань, которая впоследствии отправляется на гистологическое исследование;
  • для обнаружения метастаз применяется МРТ, УЗИ, КТ и лапароскопия.

Генетические диагностические методики дают возможность определить деформированные хромосомы. Дополнительно осуществляются иммунологические тесты.

Методы лечения

В 70% случаев терапия синовиомы предполагает полное иссечение новообразования. Опухоли в плечевом, тазобедренном или коленном суставах инфильтрируют в крупные сосуды (ламфатические и кровеносные), поэтому конечности часто подвергают ампутации, а увеличенные лимфоузлы удаляют.

На начальном этапе развития узлы в диаметре варьируются от 3 до 5 см, однако после удаления синовиомы (бифазной и монофазной) злокачественные клетки могут остаться на краях пораженной зоны. Поэтому после хирургического вмешательства дальнейшая терапия предполагает облучение. Эта методика применима и для больших образований, так как она позволяет минимизировать риск рецидивов.

На 2–3 стадиях операция является основной терапевтической методикой. При этом удаляются пораженные раковыми клетками лимфоузлы. В случае, если пациенту противопоказано оперативное вмешательство, тогда проводится химиотерапия и облуение.

Терапия синовиомы в крупных суставах осуществляется с помощью изолированной перфузией конечности. При этом может использоваться Ифосфамид и Доксорубицин.

В некоторых ситуациях для устранения новообразования на 4 стадии конечность ампутируется. При отсутствии положительного эффекта от применения Ифосфамида и Доксорубицина дальнейшее лечение осуществляется с помощью Паклитаксела, Доцетаксела, Винорельбина и Гемцитабина. Схема лечения подбирается в индивидуальном порядке для каждого случая.

Заключение

Синовиома представляет собой крайне опасную разновидность онкологического заболевания, которая отличается крайне агрессивным и быстрым течением, а также не особо благоприятным прогнозом. В большинстве клинических случаях речь идет не о полном выздоровлении, а лишь о продлении жизни пациента и улучшении его качества жизни. Поэтому многое зависит от своевременности диагностики и способа лечения патологии.

Синовиальная саркома: причины, симптомы и способы лечения

  • 22 Июня, 2018
  • Онкология
  • Ольга Ямзакова

Ежегодно онкопатологии, представляя собой большую опасность для человечества, уносят несколько миллионов взрослых и детских жизней. На данный момент существует огромное множество самых разных раковых болезней. Одним из них является такое злокачественное заболевание, как синовиальная саркома. О ней и пойдет речь ниже.

Основная характеристика заболевания

Синовиальная саркома (второе название синовиома) – один из самых часто встречающихся видов злокачественной опухоли мягких тканей. Образуется из клеток синовиальных оболочек суставов. Отличием подобной опухоли является отсутствие капсульной оболочки, что позволяет ей прорастать даже в твердую костную ткань сустава.

Практически 50 % всех заболеваний приходятся на коленные и голеностопные суставы. На втором месте по распространенности находятся суставы рук, на третьем – область шеи и голова.

Внешний вид опухоли

Синовиальная саркома мягких тканей представляет собой образование белого цвета, которое может быть разного размера, увеличиваясь по мере прогрессирования болезни.

На ощупь она сначала, как правило, мягкая. Затем может образовать кальцификаты и затвердевать. Структура образования бывает самой разнообразной. Опухоль может содержать в себе участки некроза, кистозные полости и щели, заполненные слизью или жидкостью, напоминающей синовиальную.

Подобное заболевание склонно к быстрому прогрессированию и частым рецидивам. Кроме того, опухоль быстро и агрессивно метастазирует, даже на те органы, которые расположены не по соседству.

Более чем у половины пациентов опухоль рецидивирует уже через пару месяцев поле ее удаления. Кроме этого, у пациентов появляются метастазы в легких и во многих лимфоузлах, сердце, печени, кишечнике и в головном мозге.

Согласно статистике, женщины и мужчины подвержены развитию подобной онкопатологии в равной степени. Очень часто синовиальная саркома встречается у подростков в возрасте от 15 до 20 лет и гораздо реже – у лиц старше 50.

Виды синовиомы

Подобная опухоль бывает нескольких видов. Это зависит от ее тканевого строения. По этому параметру синовиальная саркома бывает:

  • целлюлярная – образование происходит из железистой ткани;
  • волокнистая – новообразование образуется из волокон.

В зависимости от строения клеток злокачественная опухоль может быть:

  • альвеолярная;
  • гистоидная,
  • фиброзная;
  • аденоматозная;
  • гигантоклеточная;
  • смешанная.
Читать еще:  Флексиново инструкция по применению, цена, состав

Кроме того, синовиальная саркома делится по степени злокачественности:

  • Доброкачественная. Представляет собой образования небольшого диаметра, не способные к метастазированию и не причиняющие существенного дискомфорта человеку. Часто возникает на кистях рук.
  • Злокачественная (синовиальная саркома). На самом деле только 10 % от общего количества синовиом приходится на злокачественные образования.

Существует еще одна классификация злокачественных синовиом – в зависимости от строения:

  • Монофазная синовиальная саркома – состоит из какого-то одного определенного вида клеток. То есть либо все клетки в ее строении эпителиальные, либо все саркоматозные предраковые.
  • Бифазная синовиальная саркома – содержит в себе клетки одного конкретного вида.

Причины возникновения заболевания

На данный момент ученым неизвестны точные причины развития подобной патологии. Но практика позволяет предположить, что спровоцировать ее возникновение могут следующие факторы:

    Серьезные травмы сустава. Например, вывих или перелом.

Симптомы заболевания

Как и любого другого онкологического заболевания, коварство синовиальной саркомы заключается в том, что долгое время она может быть совершенно незаметна для человека. Это связано с тем, что поначалу опухоль совсем небольшая и не сдавливает окружающие ткани.

В самом начале болезни человек может ощущать только симптомы общего недомогания:

  • слабость;
  • снижение физической выносливости;
  • повышение температуры тела до субфебрильных значений без видимых причин;
  • также человек, не сидя на диетах, может начать худеть, терять аппетит.

Первыми специфическими симптомами могут быть: чувство дискомфорта в пораженном суставе, ограниченность движения, слабый болевой синдром. По мере роста опухоли, она сдавливает окружающие ткани, тем самым усиливая боль и дискомфорт в суставе.

При прощупывании в области поражения врач или даже сам пациент может почувствовать круглое малоподвижное образование диаметром от 2 до 20 см. При этом часто кожа над ним выступает в виде бугра и может изменять цвет.

Однако опухоль быстро растет и постепенно начинает сдавливать ближайшие ткани и кости. Пациент в это время начинает жаловаться на усиление боли, ограничение подвижности сустава или целой конечности. Также может ощущаться покалывание и онемение в пораженной конечности. Это связано с тем, что опухоль сдавливает нервные окончания.

В зависимости от места расположения опухоли, могут возникнуть специфические симптомы. Например, при поражении шейного отдела у пациента может отмечаться изменение голоса, затруднение процесса глотания и дыхания. Возникает такое ощущение, словно в горле что-то мешает.

Следует отметить, что симптомы также могут быть вызваны и метастазами – вторичными злокачественными очагами.

Метастазы при синовиальной саркоме

‌Существует два пути распространения метастазов: по кровеносной и лимфатической системе. Для синовиомы больше характерно метастазирование организма по кровотоку.

Первыми поражаются региональные лимфоузлы. В них появляется плотное образование, нередко его можно нащупать руками. Сам узел увеличивается в размерах. ‌Следующими поражаются легкие, кости, кожа, печень, мозг и сердце. Для каждого пораженного органа характерны свои симптомы:

    При метастазировании легких у больного проявляется кашель, одышка, боль в области груди.

Диагностика

Синовиома не обладает какими-либо специфическими признаками, что значительно затрудняет быструю и правильную диагностику заболевания. Часто врачи путают ее с такими болезнями, как синовит, артрит, бурсит. Поэтому чтобы исключить опасную патологию, в медицинской практике существует ряд обследований, позволяющих поставить точный диагноз:

    Рентген. Подобный метод позволяет выявить присутствие новообразования.

Методы терапии

Лечение синовиальной саркомы должно быть комплексным и проходить в несколько этапов. Только так пациент будет иметь максимальные шансы на успех и выживаемость.

Главным методом лечения является хирургическое вмешательство. Злокачественная опухоль, а в некоторых случаях даже целый фрагмент или весь сустав, подлежит резекции. На практике встречаются и тяжелые случаи, когда хирурги вынуждены проводить ампутацию части или всей конечности. В последнем случае может быть проведена процедура протезирования. Это значительно повысит качество существования больного и вернет его к нормальной жизни.

В случае если опухоль большая, перед проведением операции предпочтительно провести облучение радиоактивными гама-лучами, которые остановят рост опухоли и уничтожат ее. Химиотерапия не является основным методом лечения пациентов с синовиальной саркомой. Она может быть назначена только в качестве вспомогательной терапии или на последних стадиях развития рака, когда остальные способы лечения уже бессильны. Чаще всего используются такие цитостатические препараты, как “Доксорубицин”, “Винкристин”, “Адриамицин” и подобные.

Стоит отметить, что схема лечения устанавливается онкологом индивидуально для каждого пациента и зависит от поставленного диагноза, стадии рака, наличия метастазов, а также от их количества.

Синовиальная саркома мягких тканей. Прогноз

Безусловно, прогноз выживаемости индивидуален для каждого пациента. Количество времени, которое сможет прожить тот или иной пациент, назвать просто невозможно, так как существует множество факторов, влияющих на это:

  • Конечно же, стадия заболевания. Чем раньше будет диагностирован рак и приняты должные меры по его лечению, тем у больного более высокие шансы выжить. Например, при небольшом размере опухоли и при отсутствии метастазов прогноз весьма благоприятный – выше 90 % больных справляется с болезнью и продолжает жить полноценной жизнью. В противном случае процент выживаемости значительно снижается и составляет около 25 % от общего количества больных.
  • Возраст также играет значимую роль. В то время как при метастазировании опухоли в группе пациентов старше 40 лет выживает только каждый четвертый, 90 % молодых людей (около 20 лет) в состоянии остановить злокачественный процесс.
  • Пол. Согласно статистическим данным, женщины имеют более высокие показатель выживаемости, чем мужчины.
  • Расположение синовиальной саркомы. Негативным фактором считается расположение образования в глубине мягких тканей ноги.
  • Тип синовиомы. Пациенты с бифазной синовиальной саркомой 3 стадии имеют более высокие шансы на выживаемость (около 60 %), чем с монофазной на этом же этапе (30 %).

Заключение

Синовиома – коварное заболевание, долгое время протекающее практически бессимптомно. Прогноз синовиальной саркомы во многом зависит от того, насколько рано были приняты меры по ее уничтожению. Поэтому так важно следить за состоянием здоровья и своего, и близких, а также регулярно проходить плановые медицинские осмотры.

Саркома

Саркомы — это общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани. Зачастую они характеризуются прогрессивным, очень быстрым ростом и частыми рецидивами, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте клеток соединительной и мышечной тканей.

Саркомы подразделяют на две большие группы: мягких тканей и костей.

В отличие от рака, который представляет собой злокачественное новообразование из эпителия, саркомы произрастают из соединительной ткани и не привязаны к какому-либо конкретному органу, а могут возникать в любом месте организма. В быту все злокачественные новообразования принято называть раком, однако это некорректно.

Саркомы костей могут развиваться как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения (саркома Юинга — из мезенхимальных стволовых клеток, ангиосаркома — из клеток кровеносных сосудов и др.). Они могут поражать внутренние органы, кожу, лимфоидную ткань, центральную и периферическую нервную систему. Классификация, основанная на типе ткани, из которой сформировалась опухоль, включает следующие ее разновидности:

  • остеосаркомы произрастают из костной ткани;
  • мезенхимомы — из эмбриональной;
  • липосаркомы — из жировой;
  • миосаркомы — из мышечной ткани;
  • ангиосаркомы — из кровеносных и лимфатических сосудов и т.д.

Всего известно около 100 различных вариантов сарком, каждая из которых имеет свои особенности развития, лечения и, соответственно, свой прогноз.

По степени зрелости ткани, их разделяют на низко-, средне- и высокодифференцированные. От данной особенности зависит степень злокачественности опухоли, а также тактика ее лечения: чем менее дифференцированы опухолевые клетки, тем агрессивнее новообразование и серьезнее прогноз.

Причины сарком и факторы риска

На сегодняшний день существуют научные работы, доказывающие роль ионизирующего излучения, ультрафиолета, химических веществ, а также некоторых вирусов в развитии сарком. Все эти факторы вызывают генетические мутации, которые в результате ведут к бесконтрольному росту и размножению клеток.

В возникновении саркомы Юинга большую роль играет скорость роста костей и гормональный фон. Также к факторам риска можно отнести курение, работу в сфере химической промышленности, наследственную отягощенность, сбои в работе иммунной системы.

Кроме того, среди причин, способствующих образованию сарком, можно отнести следующие: наличие доброкачественных новообразований (они могут озлокачествляться), механические травмы, наследственная предрасположенность и др.

Развитие саркомы

Произошедшие генетические нарушения ведут к бесконтрольному делению клеток соединительной ткани. Опухоль начинает расти, проникая в соседние органы и разрушая их. Как правило, чем менее дифференцированы клетки, тем более злокачественное течение имеет заболевание.

По мере развития новообразования, опухолевые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, они оседают далеко от расположения первичной опухоли и образуют вторичные очаги — метастазы. В связи с этим, даже после радикального лечения саркомы, зачастую возникают рецидивы.

По мере развития опухоли, происходит ее врастание в окружающие ткани и органы с нарушением их функционирования, развитием болевого синдрома (при врастании в нервные стволы), нарушением глотания (при поражении пищевода), нарушением дыхания (при поражении трахеи).

Чаще на разрезе ткань саркомы бело-розового цвета и напоминает рыбу, по консистенции мягкая или эластичная. Она не имеет четких границ и плавно переходит в здоровую ткань.

Поскольку саркомы включают в себя большое множество вариантов, все же стоит отметить, что некоторые виды характеризуются крайне медленным прогрессированием (паростальная саркома костей), для других характерно молниеносное течение (рабдомиосаркома), а, например, для липосаркомы характерно одновременное или последовательное появление сразу нескольких очагов в разных местах.

Распространенность саркомы

Саркомы встречаются довольно редко — они составляют около 1% от всех злокачественных опухолей человека. В России среди мужчин показатель заболеваемости составляет 2,13 и 1,83 случая на 100 тысяч населения среди мужчин и женщин соответственно.

Данный тип новообразований обнаруживают и у детей, и у взрослых людей. Выделяют формы, которые встречаются в основном у детей (саркома Юинга) или преимущественно у взрослых (лейомиосаркома, хондросаркома, стромальные опухоли ЖКТ).

Каждый второй случай костной саркомы и каждый пятый случай мягкотканной саркомы выявляется у пациентов в возрасте до 35 лет. Треть случаев выявляют у пациентов в возрасте до 30 лет, но большая их часть обнаруживается в промежутке от 33 до 60 лет.

Симптомы

Проявления саркомы могут быть самыми разными в зависимости от места ее возникновения, размеров и направления их роста. В большинстве случаев сначала обнаруживается новообразование, которое постепенно увеличивается в размерах. По мере его роста, вовлекаются соседние ткани, прорастая в которые, саркома повреждает в них нервы и сосуды. Это проявляется болевым синдромом, который плохо купируется анальгетиками.

  • при саркоме Юинга — боли по ночам в ногах;
  • при лейомиосаркоме кишечника — прогрессирующие признаки кишечной непроходимости;
  • при саркоме матки — межменструальные кровотечения;
  • при внебрюшинной саркоме — лимфостаз и слоновость нижних конечностей;
  • при саркоме средостения — отек шеи, расширение подкожных вен на груди, одышка;
  • при саркомах лица и шеи — асимметрия, деформация головы, нарушения в работе жевательных и мимических мышц лица и др.

По мере развития саркомы конечностей, над ней появляются изменения кожи в виде покраснения, расширения вен, тромбофлебита и местного повышения температуры. Подвижность рук и ног становится ограниченной, нарушение функций сопровождается постоянной болью.

Диагностика

Постановка диагноза основана на типичных ее проявлениях, данных рентгенологического, лабораторного и гистологического исследования. В молодом возрасте боли в костях должны вызывать повышенную онкологическую настороженность. Методы, использующиеся для выявления сарком, следующие:

  • рентгенография костей в 2 проекциях;
  • рентгенография грудной клетки (для выявления метастазов в легких);
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • УЗИ брюшной полости;
  • допплерография и ангиография;
  • радионуклидная диагностика;
  • биопсия опухоли с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием материала.

Полное обследование позволяет точно определить расположение и размеры саркомы, ее метастазов, их строение, особенности кровоснабжения и роста, степень зрелости клеток. Важно еще до начала лечения как можно точнее установить диагноз, поскольку от него зависит тактика лечения.

Лечение саркомы

Лечение саркомы может быть, как хирургическое, так и комплексное. В случае с высокодифференцированными образованиями (хондосаркома, фибросаркома и др.), может быть достаточно оперативного вмешательства, которое позволяет обеспечить радикальное удаление. Резекция происходит в пределах здоровых тканей, что подтверждается гистологическим исследованием краев отсечения.

В некоторых случаях к хирургическому компоненту добавляется химиотерапия, лучевая терапия. Такой подход оправдан при наличии соответствующих показаний.

Если нет вовлечения в опухолевый процесс сосудисто-нервного пучка, патологических переломов, обширного поражения тканей, инфицирования в зоне опухоли, выполняются органосохранные операции. В случаях, когда опухоль прорастает кости, крупные сосуды и нервы, необходима ампутация конечности с последующим протезированием. В межмышечных пространствах требуется удаление части здоровых мышц.

Прогноз при лечении сарком зависит от многих показателей. В первую очередь — это распространенность опухолевого процесса и гистологический тип новообразования. На начальных стадиях пятилетняя выживаемость значительно лучше, чем при наличии метастатического поражения.

Синовиома (синовиальная саркома): признаки, принципы лечения

Синовиальная саркома (или злокачественная синовиома) является одной из распространенных злокачественных опухолей мягких тканей. Она начинает свой рост из клеток синовиальных оболочек, сухожильных влагалищ и слизистых сумок суставов. Эта раковая опухоль не имеет капсулы и способна диффузно прорастать не только в мягкие структуры, но и в прилегающие костные ткани.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, признаками, способами диагностики и лечения синовиальных сарком. Эта информация поможет составить представление об этом опасном раковом заболевании, и вы сможете задать возникающие вопросы лечащему врачу.

Почти в половине случаев такие злокачественные новообразования растут из тканей коленного или голеностопного сустава. Несколько реже они поражают суставные сочленения рук, а в еще более редких случаях – область головы и шеи. Опухолевый узел синовиальной саркомы может состоять из множества щелей, кистозных полостей, участков кровоизлияний и некроза. Он мягкий на ощупь, но может кальцифицироваться и затвердевать. На разрезе такое новообразование имеет белый цвет и напоминает мясо рыбы. В щелях и кистозных полостях часто обнаруживается слизистое содержимое, напоминающее синовиальную жидкость.

Синовиальная саркома является опасной и быстропрогрессирующей опухолью. Во многих случаях она сложно поддается лечению, часто рецидивирует в течение первых трех лет. У половины таких пациентов метастазы обнаруживаются в легких, костном мозге и лимфатических узлах. Кроме этого, фиксируются случаи их появления в сердце, простате, органах брюшной полости и головном мозге.

По данным статистики синовиальная саркома с одинаковой частотой обнаруживается у лиц обоих полов. Чаще такая опухоль выявляется в возрастной группе от 15 до 20 лет и реже появляется у пациентов, преодолевших 50-летний рубеж.

Причины

Пока ученым не удалось установить точных причин развития синовиальных сарком. Специалисты выделяют несколько факторов, которые увеличивают вероятность возникновения таких опухолей:

  • наследственная предрасположенность;
  • тяжелые травмы;
  • воздействие на организм ионизирующего излучения и канцерогенов;
  • проведение курсов иммуносупрессивной терапии онкобольным или пациентам после трансплантации органов.

Разновидности

По тканевому строению синовиальная саркома бывает:

  • целлюлярная – опухоль формируется преимущественно из железистой ткани, представляющей собой кисты и папилломатозные образования;
  • волокнистая – новообразование образуется из волокон, которые напоминают элементы фибросаркомы.

В зависимости от строения клеток синовиома может быть:

  • альвеорялной;
  • гистоидной;
  • фиброзной;
  • аденоматозной;
  • гигантоклеточной;
  • смешанной.

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения среди синовиальных сарком выделяют два вида:

  1. Монофазная – опухолевый узел представлен преимущественно веретенообразными клетками и большими светлыми клетками, синовиальная дифференцировка такой саркомы слабая и часто затрудняет диагностику.
  2. Бифазная – опухолевый узел имеет полости, синовиальная дифференцировка ярко выражена, определяются синовиальные и веретенообразные клетки, схожие с фибросаркомой.

Более благоприятный прогноз наблюдается при бифазных синовиальных саркомах.

Симптомы

При небольших размерах синовиальная саркома никак не проявляется. По мере роста опухоли у пациента появляются жалобы на боли в суставе и ограничение его подвижности. Как правило, болезненные ощущения менее выражены, если опухоль имеет мягкую консистенцию.

При прощупывании области локализации боли сам больной или врач может выявлять образование от 2 до 20 см. Такой опухолевый узел не имеет четких границ, малоподвижен и может быть мягким или плотным. Кожа над образованием может выпячиваться и изменяет цвет.

По мере роста злокачественная синовиома разрушает мягкие и костные структуры сустава и болевой синдром усиливается. В это время появляются более выраженные признаки ограничения подвижности сустава или всей конечности, может ощущаться онемение из-за давления на нервы. При возникновении опухоли в области головы и шеи пациенты замечают изменения в голосе, затруднения в глотании и дыхании.

Кроме вышеописанных признаков, у больных с синовиальной саркомой появляются первые симптомы раковой интоксикации:

  • частое недомогание;
  • снижение толерантности к нагрузкам;
  • периодическое повышение температуры до субфебрильных цифр;
  • ухудшение аппетита;
  • похудение.

При метастазировании синовиальной саркомы в близлежащие лимфатические узлы появляется их уплотнение и увеличение в размерах. Кроме этого, могут возникать признаки поражения метастазами костей, легких и кожных покровов. В более редких случаях опухоль может распространяться на простату, органы брюшной полости, головной мозг и сердце.

Диагностика

Первые признаки синовиальной саркомы часто неспецифичны и нередко затрудняют правильную диагностику этого заболевания, так как напоминают течение многих других заболеваний суставов: синовит, артрит, бурсит. Для исключения ошибочного диагноза пациенту назначаются следующие виды обследования:

  • рентгенография сустава позволяет выявить присутствие новообразования (нередко в его центральной части определяются признаки кальцинирования);
  • КТ дает возможность выявлять не только наличие опухоли, но и степень ее прорастания в окружающие ткани;
  • ангиография выявляет в области появления опухоли патологическое разветвление сосудов, питающих образование;
  • радиоизотопное сканирование – используемый для исследования стронций-85 накапливается в опухолевых тканях и позволяет определить локализацию и границы распространения новообразования.

Наиболее достоверным способом определения синовиальной саркомы, позволяющим поставить окончательный диагноз, является проведение биопсии тканей образования с их последующим гистологическим анализом. Кроме этого, после определения типа опухоли врач может составить предположительный прогноз заболевания.

Для исключения ошибок дифференциальная диагностика злокачественных синовиом проводится с такими новообразованиями:

  • фибросаркома;
  • альвеолярная саркома;
  • светлоклеточная саркома;
  • эпителиоидная саркома;
  • мезотелиома;
  • гемангиоэндотелиома.

Для выявления метастазов синовиальной саркомы могут проводиться следующие исследования:

  • пункция лимфатического узла;
  • рентгенография легких;
  • МСКТ;
  • МРТ;
  • остеосцинтиграфия;
  • УЗИ.

Лечение

План комплексного лечения синовиальной саркомы составляется в зависимости от характеристик опухолевого процесса:

  • размер образования;
  • степень поражения костных структур;
  • наличие метастазов.

Для уменьшения размеров опухоли перед проведением хирургической операции может назначаться курс радиолучевой терапии. Объем вмешательства зависит от степени поражения суставных структур. При больших размерах опухоли хирургам приходится удалять значительные участки мягких тканей и костей. Кроме этого, иссекаются регионарные лимфоузлы. В особо тяжелых случаях требуется полное удаление сустава или ампутация конечности. Впоследствии для восстановления функций сустава или конечности может выполняться их пластика или протезирование.

При выявлении метастазов после хирургической операции больному назначаются повторные курсы лучевой терапии, направленные на уничтожение метастазов или оставшихся раковых клеток, способных спровоцировать рецидив. Для этого пациент проходит детальное обследование для выявления всех возможных очагов распространения опухоли. После этого проводится несколько курсов радиолучевого лечения, которые выполняются на протяжении 4-6 месяцев.

Химиотерапия при синовиальной саркоме обычно назначается при выявлении метастазов или в качестве паллиативного лечения. Для этого могут применяться различные цитостатики и их комбинации:

  • Доксорубицин;
  • Винкристин;
  • Ифосфамид;
  • Карминомицин;
  • Адриамицин и др.

Такой метод лечения бывает эффективным только при достаточной чувствительности опухоли к цитостатикам. В таких случаях курсы химиотерапии позволяют замедлять рост новообразования и ослабляют боли.

В последние годы для лечения синовиальных сарком специалисты пытались применять таргетную терапию. Используемые ранее средства на основе моноклональных антител Сунитиниб и Сорафениб не доказали свою эффективность, и их назначение было признано нецелесообразным.

Однако применение другого таргетного препарата Пазопаниб показало его противоопухолевую активность. Прием этого средства позволял тормозить рост новообразования и его метастазирование у многих пациентов. Кроме этого, препарат хорошо переносился большинством больных. Сейчас специалисты изучают возможность применения Пазопаниба в сочетании с цитостатиками.

К какому врачу обратиться

При появлении болезненных ощущений в суставах, припухлостей или опухолевидных образований пациенту следует обратиться к ревматологу или ортопеду. После проведения первичного обследования при возникновении подозрений на формирование синовиальной саркомы врач направит больного на консультацию к онкологу. Для уточнения диагноза пациенту могут назначаться различные виды исследований: КТ, ангиография, радиоизотопное сканирование, биопсия и гистологический анализ.

Синовиальная саркома относится к опасным злокачественным новообразованиям, склонна к быстрому росту и способна вызывать разрушение не только мягких тканей суставов, но и структуры костей. Такие опухоли предрасположены к метастазированию и могут давать метастазы в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы (легкие, кости, головной мозг, органы брюшной полости и сердце). Лечение синовиальной саркомы должно начинаться как можно раньше – только таким образом больной может избежать необходимости удаления частей сустава или ампутации конечности. После удаления повторные рецидивы таких новообразований возникают примерно у 25 % пациентов. Пятилетняя выживаемость больных с синовиальной саркомой составляет не более 20-40 %, а десятилетняя – не более 10 %.

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает о синовиоме:

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector