Синостоз костей причины, виды, диагностика и лечение

Диагностика и лечение синостоза

В своей практике хирургам нередко приходится сталкиваться с таким понятием, как синостоз. Это полное или частичное непрерывное сращение костей из-за чрезмерно разросшейся костной ткани. Наиболее частые локализации: череп, предплечье, голень, позвоночные отделы. Внешне пациенты имеют характерные признаки, которые подтверждаются рентгеном.

Что называют синостозом?

Неподвижное сращивание костей называется синостозом. Дополнительно образованная костная ткань заполняет место в суставе, предназначенное для соединительной ткани. В процесс могут вовлекаться 2 и более костные структуры. Развивается из-за патологических состояний и по естественным причинам. Хирургическое лечение, закрепленное консервативными методиками, дает благоприятный прогноз. Отсутствие терапии ведет к инвалидизации.

Виды: как классифицируют болезнь?

Синостоз подразделяется на 2 большие группы:

  • Физиологическая форма. Ее образование связано с ростом и взрослением. Предпосылкой является чрезмерная оссификация синхондрозов — хрящевых прослоек. Зарастание сочленений костной тканью ведет к синостозу. Примером являются тазовые кости, крестец и копчиковый отдел.
  • Патологический вид. В его основе всегда лежит патологический процесс, протекающий в организме.

Синостоз, как болезнь, подразделяется на виды следующим образом:

Виды Особенности Симптомы
Синдром Клиппеля-Фейля Врожденная аномалия позвоночника Короткая шея
Ограниченная подвижность шеи
Наследуется по аутосомно-доминантному типу Сниженный рост волос на затылке
Сопутствующие аномалии: порок сердца и легких, расщепление челюсти, дефекты лица
Радиоульнарный синостоз Врожденное сращение костей предплечья Невозможность пассивной и активной ротации
Гипертрофия локтевого сустава
Чаще возникает в проксимальной зоне Трудно принимать на ладонь вещи
Ограничение трудоспособности: сложно держать ложку, одеваться
Длина заращения достигает от 1 до 10 см Кости предплечья установлены в позе пронации
Краниостеноз Преждевременный синостоз костей черепа Деформации черепа: брахицефалия, тригоноцефалия, скафоцефалия
Уменьшение объема черепной коробки
Ранее заращение швов Внутричерепная гипертензия
Нарушения сна: бессонница, трудности засыпания, короткие сны
Менингеальные симптомы
Судороги
Косоглазие
Экзофтальм
Ламбдовидный синостоз Зарастают ламбдовидные швы Увеличивается толщина затылка
Расширяется большой родничок
Возрастает объем передней части черепа Внутричерепная гипертензия

Вернуться к оглавлению

Методы диагностики

Несмотря на то что пациент с синостозом имеет характерный внешний вид, ему назначают обследование у хирурга. Врач уточняет жалобы, проводит осмотр и пальпацию патологической зоны. Для подтверждения диагноза выполняют комплекс инструментальных обследований. Ведущее значение имеет выполнение рентгена в разных проекциях. Синдром Клиппеля-Фейля подтверждают рентгенографией шейно-грудного отдела позвоночника.

При краниостенозе малышей осматривает невролог и нейрохирург, обязательно проводят консультацию офтальмолога. С помощью инструментальных методик выявляют проявления повышения внутричерепного давления, оценивают внутримозговые структуры. Для исключения сердечных пороков консультируют малыша у кардиолога. Алгоритм обследований включает следующие процедуры:

  • краниометрия;
  • рентген;
  • осмотр глазного дна;
  • ультразвуковая венография;
  • УЗИ сердца;
  • КТ;
  • МРТ.

Радиоульнарный синостоз выявляют рентгенологическим снимком локтевой и лучевой кости.

Как проводится лечение?

Направление терапии хирурги устанавливают в зависимости от локализации и выраженности симптомов. Чаще лечение проводят комплексно. При синдроме Клиппеля-Фейля, выраженном и мешающем дефекте, хирургическим путем удаляют верхние ребра. При ущемлении нервных окончаний, развитии радикулитов в терапию подключают обезболивающие препараты и НПВП. Из анальгетиков наиболее популярны: «Анальгин», «Кофальгин», «Парацетамол». Противовоспалительные медикаменты включают:

Краниостеноз лечат хирургическим способом еще во младенчестве. Для этого вскрывают заросшие швы. Выраженные изменения формы черепа являются показанием к реконструктивной пластике. Синостоз предплечья до 3-х лет лечат консервативно. Применяют гипсовые повязки, лечебную гимнастику, массажи. Руку располагают в суппинаторной позиции. Терапия длится до 10-ти месяцев. Корригирующие повязки меняют 2 раза в месяц. С 4-х до 6-ти лет — оптимальный возраст для корригирующей операции.

Методы профилактики и прогнозы

Профилактические меры по предотвращению синостоза сводятся к следующим общим правилам:

  • регулярное обследование ортопеда и хирурга при травмах;
  • своевременное обращение к врачу при обнаружении заболеваний, ведущих к синостозу;
  • консультирование генетика накануне зачатия;
  • правильное ведение беременности.

Консервативные методы помогают предотвратить дальнейшую вторичную деформацию. В реабилитационный период для скорейшего восстановления в терапию включают проведение массажей, лечебной гимнастики, физиотерапии. При синостозе предплечья в 25% случаев после паллиативных операций возможны рецидивы и повторные сращения. Для предупреждения нежелательного прогноза применяют вариации аппарата Илизарова, обеспечивающего правильное положение пронаторов и супинаторов. Запоздалая терапия ведет к инвалидизации.

Синостоз костей — виды, причины, симптомы и лечение

Тот самый запрещенный к показу выпуск, за который Эрнст уволил Малахова!

Суставы и хрящи вылечатся за 14 дней с помощью обычного…

Описание видов

Анатомическая форма – вполне нормальное физиологическое соединение костных обломков между собой, которое наступает в нужное время. Сроки предполагаемого анатомического процесса изучают по рентгенограмме и используют как объективный критерий возраста и физического развития. В ряде случаев наблюдается нарушения анатомического соединения и связанные с ним задержки или ускорения в росте костей. Такие нарушения бывают при заболеваниях эндокринной системы (карликовость), инфантилизме, евнухоидизме, болезни Кашина — Бека, болезни Бланта, гипергонадизме.

Врожденное или радиоульнарное синостозирование – это патологическое сращение близлежащих костей по причине аплазии или гипоплазии соединительных тканей между данными костями. Данный вид чаще поражает локтевой и плечелучевой сустав, но всевозможные типы врожденного срастания наблюдаются также и в позвоночнике (болезнь Клиппеля—Фейля). На практике были случаи срастания нескольких ребер, принимающие вид пластинки, сращение добавочного (шейного) ребра с первым ребром, синостоз фаланг пальцев при синдактилии. К врожденной форме относят также ранее синостозирование черепных костей в швах черепа при краниостенозе (метопический синостоз).

Читать еще:  Аналоги Диацереина краткая характеристика, цены

Посттравматическое синостозирование – это срастание близлежащих костей в следствие травмы надкостницы, повреждения эпифизиарного хряза или костной ткани. Чаще встречаются случаи соединения между позвонками, расположенными по соседству, между костями голени или предплечья. После вывиха тела позвонка или его краевого перелома происходит окостенение продольной передней связки позвоночника и как следствие синостоз этих позвонков.

При переломах костей предплечий, когда отломки смещаются, возможно сближение локтевой и лучевой кости в области повреждения. Поврежденная в данной области надкостница синтезирует костную ткань, заполняющую щели между костями, и как следствие настает синостоз изолированного участка костей предплечья. К данному виду можно отнести сращение после операции на кости, как ее осложнение (лучелоктевое после иссечения головки лучевой кости.

Искусственное срастание создается между костями, в основном, берцовыми, для того, чтобы воспрепятствовать появлению посттравматического или врожденного ложного сустава, а также дефекта большой берцовой кости. Подобная операция производится по методу Гана. Однако, подобное оперативное вмешательство отошло на второй план, уступив место типичным операциям костной пластинки.

Оперативное сращение актуально и теперь в тех случаях, когда есть угроза некрозу тканей или нагноения в следствие рубцового процесса и большого дефекта кости. В этом случае применяется операция обходного синостоза по методу Стюарта-Богданова или Богданова-Анотнюка. После того, как срастание произошло, при ходьбе нагрузка приходится на малоберцовую кость, компенсаторно утолщающуюся со временем до размеров большой берцовой. Это происходит потому, что малая берцовая начинает исполнять функцию большой берцовой.

Самый достоверный способ определить патологическое срастание – рентгенологическое исследование. Лечение посттравматических патологических сращений оперативным методом проводят только тогда, когда это в значительной степени нарушает функционирование конечности.

Классификация синостозов

В ортопедической практике имеется ряд видов синостоза. Выделяются различные его разновидности в соответствии с видом провоцирующего фактора, местом размещения, степенью тяжести болезни. Наиболее крупное деление синостоза по временному фактору его развития:

Первый вариант выступает генетически обусловленным и формируется вследствие патологического процесса в период внутриутробного развития. Самый часто встречаемым считается радиоульнарный синостоз – лучелоктевой.

Он относится к редким аномалиям формирования суставного соединения, ему свойственно костное сращение проксимальных концов лучевой и локтевой костей. При нормальном формировании в месте локализации располагается соединительнотканная мембрана, которая обуславливает малоподвижное соединение костных структур. А их полное сращивание обеспечивает достаточно сильное ограничение двигательных актов в локтевом суставном соединении. Сращивание дистальных окончаний выступает казуистикой.

Зачастую такой патологический процесс является двусторонним. У лиц мужского пола эта болезнь встречается достаточно редко. В случае одностороннего повреждения чаще всего наблдается поражение левого суставного соединения. Такой патпроцесс преимущественно комбинируется с иными аномалиями развития конечностей (синдактилия, неполноценное развитие сегментов и пр.).

Врожденный либо приобретенный вариант может привести к формированию ульнарного синдрома, т. е, к расстройству функционирования локтевого нервного пучка. Такой болезни свойственно чувство онемения в кисти, ограниченность мобильности пальцев, развитием атрофического процесса в мускулатуре, частыми болевыми ощущениями.

Симптоматическая картина

Неспособность выполнения ротационных двигательных актов, отсутствие пронирующих и супинирующих действий предплечьем. Как правило, предплечье пребывает в позиции пронации, а это, в свою очередь, лишает пациента возможности выполнять действия по умыванию, правильного удержания ложки, причесывания, стирки и др. Двигательные акты в локтевом артрсоединении обычно не претерпевают каких-либо изменений.

Протяженность синостозирующего процесса различается в каждом конкретном случае — от одного-двух сантиметров до значительных величин, захватывается иногда треть и больше лучевой костной структуры.

В ортопедической практике существует несколько типов лучелоктевого синостоза:

  • I — истинный врожденный. Представлен единым блоком из обоих проксимальных концов лучевой и локтевой костных структур, протяженность его бывает от 2 до 10 см.
  • II — синостоз, характеризующийся недоразвитием головки луча либо ее вывих. Шейка несколько расширена, тело деформировано по типу дуги, костные структуры иногда бывают не полностью развиты, точка сращивания костей располагается ниже головки — возле метафиза и диафиза, имеет значительную протяженность.
  • III – синостозирование со сращиванием на протяжении верхней 1/3 диафиза на фоне интактной головки луча.

Терапевтический подход

В случае врожденного варианта синостоза консервативные способы терапии не приносят каких-то результатов. Оперативное вмешательство может быть выполнено у лиц после восьмилетнего возраста. Оно предусматривает разъединение места костного сращивания с частичной иссечением этого места и использование прокладки межкостном пространстве.

Крайне необходимо начать терапию до достижения малышом двух-трехлетнего возраста. Назначают поэтапные повязки из гипса, лечебную гимнастику, массаж. Повязка накладывается на согнутую в локте (угол 70 — 80°) руку от основания пальцев до верхней 1/3 плеча. Параллельно выполняют корректирование позиции в направлении супинации. Сроки между заменой повязки – от 10дней до двух недель. Длительность терапевтических мероприятий составляет от полугода до 10 месяцев. До шестилетнего возраста важно проводить интенсивные лечебные физупражнения, трудотерапию для формирования компенсаторных двигательных актов в суставном сочленении. В случае несвоевременного лечения и наличия патологического процесса 4-5 лет используется операция с последующим применением аппарата Илизарова, последний предотвращает повторное сращивание костей. Однако, такая методика должна сопровождаться обязательной лечебной гимнастикой с целью тренировки мышечных групп.

Жизненный прогноз в любом случае после проведения хирургического вмешательства считается благоприятным.

Диагностика синостоза костей и способы его лечения

Синостоз является распространенным заболеванием костной системы, характеризующимся сращением костей между собой. Патология может носить врожденный или приобретенный характер и бывает обусловлена как физиологическими, так и патологическими факторами. Аномалия нередко возникает на фоне остеохондроза, остеомиелита, бруцеллеза и туберкулезного поражения кости. Синостоз может быть спровоцирован оперативным вмешательством.

Причины возникновения заболевания

В медицине существует немало случаев внутриутробного развития болезни, связанного с аномалиями скелетного строения. Синостоз кости может быть обусловлен разными причинами, которые определяют его разновидность. Важную роль в возникновении патологии играет наследственная предрасположенность. Если у кого-то из родителей было выявлено подобное нарушение, то появляется вероятность рождения нездорового ребенка. В соответствии с медицинской терминологией, полное наименование этого заболевания — врожденный радиоульнарный синостоз.

В ряде случаев данный процесс является вторичным. При этом в качестве основных причин могут выступать травмы и механические повреждения костей, хрящей, надкостниц. Среди факторов, провоцирующих данное расстройство, выделяют:

  • дегенеративно–дистрофические изменения костей, локализирующиеся в области позвоночника;
  • туберкулезные поражения костной ткани;
  • эндокринные нарушения;
  • остеомиелит;
  • брюшной тиф;
  • бруцеллез.

Таким образом, синостоз может выступать в качестве самостоятельного заболевания, а может получить свое развитие при отсутствии лечения других болезней. Данные аномалии могут совмещаться с другими патологиями. У взрослых и детей проявления нередко возникают вследствие хирургических операций.

Читать еще:  Препарат Бишофит для лечения суставов применение и состав

Существуют случаи, когда синостоз не имеет патологического обоснования, а считается нормальным физиологическим процессом, обуславливающим сращение костных частей в процессе роста.

Разновидности патологии

Естественное сращение скелетных костей, происходящее по мере роста человека, называется физиологическим синостозом. В младенческом возрасте, включая внутриутробный период, сначала формируются хрящевые модели, затем происходит из замещение волокнами костной ткани.

Так, у эмбрионов на трехмесячном сроке начинают костенеть трубчатые кости, а у детей до года происходит закрытие сагиттальных швов родничка.

У некоторой категории людей отмечается выделение метопического шва, который разделяет лобную кость на 2 половинки. При этом лобные доли мозга в случае ускоренного роста могут давить на черепные кости. Данный патологический процесс является признаком миопизма у детей и взрослых, следствием которого является деформация черепной коробки.

В период роста человеческого организма с 5 до 14 лет постепенно костенеют разные части скелета. До двадцатилетнего возраста костными волокнами замещаются лопатки и верхние конечности. К 23–24 годам отмечается остеогенез составляющих нижних конечностей: тазобедренных, берцовых костей и стоп. К двадцатипятилетнему возрасту заканчивается костеобразование грудной части скелета, позвоночника и ключиц.

Анатомический синостоз может быть обусловлен эндокринными нарушениями. Они характеризуются замедлением или ускорением роста костной ткани. Конечным итогом аномального формирования скелета могут быть карликовость, заболевание Бланта, болезнь Кашина–Бека, инфантильность и т. д.

Врожденная аномалия костной системы, характеризующийся неестественно сросшимися костями, чаще всего обусловлена гипоплазией или аплозией у плода, последствиями которых может быть недоразвитие внутренних органов или их отсутствие.

Врожденное сращивание в большинстве случаев происходит в лучелоктевых костях, на запястьях стопы, фалангах пальцев, ногах или ребрах. К числу данных патологий относится коронарный синостоз — преждевременное закрытие родничка. Изменение формы черепа определяется разновидностью краниосиностоза и зависит от того, какие швы подверглись раннему стозированию.

Аномалия, характеризующаяся блокированием отдельных сегментов позвоночного столба, может получить свое развитие на фоне болезни Клиппеля–Фейля. Наблюдается у пациентов крайне редко. При этом патологические изменения локализуются в грудном и шейном отделах позвоночника. У пациентов с аномальным синдромом отмечается короткая, лишенная подвижности шея.

Данное заболевание является изолированным, оно обусловлено наследственной предрасположенностью и передается по аутосомно-доминантному типу. Проявления могут сопровождаться расщеплением костей позвоночника, скелетными аномалиями, почечными и легочными патологиями, заболеваниями сердечно-сосудистой системы. У людей в зрелом возрасте патология нередко осложняется спондилезом позвоночника.

Посттравматический плечелучевой синостоз характеризуется срастанием близко расположенных костей после их травматизации. При этом повреждениям подвергается надкостница, эпифизарный хрящ и губчатое вещество.

Патогенез соединения костной ткани обусловлен физиологией процесса костеобразования, происходящего после переломов или повреждений, связанных с оперативным вмешательством.

На практике чаще всего сращение выявляют между костями голени, предплечьем и позвоночными сегментами. Блокирование части позвонков происходит в результате окостенения связок, спровоцированного краевыми переломами, вывихами или подвывихами позвоночных тел. Локтевой и лучевой синостоз развивается в результате сближения поврежденных костей в проблемной зоне. То же происходит при вовлечении в процесс малоберцовой и большеберцовой костей.

Хирургическое синостезирование применяется, когда вмешательство в зоне повреждения может привести к развитию некроза, отмиранию мягких тканей и активному воспалению.

Искусственный синостоз создается для проведения дальнейших хирургических вмешательств с целью устранения врожденных дефектов или исправления посттравматических состояний.

Диагностика

Диагностика заболевания осуществляется на основании общей клинической картины, которая у пациентов с данным диагнозом достаточно хорошо выражена. Предусматривается выявление дефекта и определение симптоматики посредством детального опроса пациента и физикального осмотра проблемных зон.

Важно, чтобы доктор получил максимум информации о болезни и характере ее протекания.

Лабораторные методы исследования при синостозе не применяются, так как не представляют диагностической ценности.

Для уточнения диагноза прибегают к методам инструментального исследования:

  • рентгенографии: отделов позвоночного столба, малого таза, черепа, ребер, локтевого сустава и костей предплечья;
  • УЗИ, КТ и МРТ.

Данными вопросами занимаются ортопед и травматолог. В некоторых случаях может понадобиться консультативная помощь кардиолога, эндокринолога, невролога и хирурга.

Методы лечения

Терапевтическая схема лечения разрабатывается в зависимости от разновидности синостоза, характера его протекания, степени запущенности процесса и наличия сопутствующих патологий.

При лучелоктевой патологии и сращивании костей предплечья применяют гипсовые повязки, лечебные массажи и ЛФК.

Пациентам с подобным типом заболевания может быть назначена операция, направленная на удаление излишне разросшейся костной ткани и исправление дефектов. Перед вмешательством обязательно проводится десятимесячная медикаментозная терапия.

Синостоз черепа лечится посредством хирургической операции, проведение которой целесообразно в младенческом возрасте. Деформации копчика и элементов позвоночного столба исправляются при помощи массажных процедур, ЛФК, физиотерапевтических методов и приема анальгетиков.

При лечении синостоза ребер легкой и средней степени используются общеукрепляющие методики. При выраженной деформации показано хирургическое вмешательство.

Заключение

Данное заболевание достаточно сложно поддается лечению. Однако при своевременном принятии мер прогноз на выздоровление более чем благоприятный. Хирургические операции, регулярные занятия ЛФК в некоторых случаях позволяют добиться полного восстановления пораженных областей.

Конечный итог во многом зависит от степени деформационных процессов.

Отсутствие лечения может привести к инвалидизации больного.

Синостоз

Синостоз – это непрерывное соединение костей посредством костной ткани. Может быть врожденным или приобретенным, физиологическим или патологическим, естественным, искусственным (созданным в ходе операции) или посттравматическим. Иногда развивается в результате инфекционного или дегенеративного процесса: остеомиелита, туберкулеза, бруцеллеза или выраженного остеохондроза. Диагноз выставляется на основании рентгенографии и других исследований. Тактика лечения определяется индивидуально, с учетом возможных последствий.

МКБ-10

Общие сведения

Синостоз – сращение нескольких костей между собой. Последствия патологических синостозов зависят от их локализации, возможно как бессимптомное течение, так и непосредственная угроза для жизни. От синостоза следует отличать сращение костей в суставе (анкилоз) и сращение фрагментов кости после перелома (консолидацию). Лечение синостозов осуществляют травматологи-ортопеды.

Причины синостоза

Естественные сращения костей являются анатомической нормой, образуются в определенный период жизни и не влекут за собой негативных последствий. К числу естественных синостозов относится, например, сращение костей таза у взрослых. Причиной патологического синостоза может стать травма, нарушение внутриутробного развития, некоторые специфические инфекции.

Классификация

Физиологический синостоз – нормальное соединение костей, возникающее по мере взросления. В норме синостозы образуются в подростковом и юношеском возрасте на месте синхондрозов (хрящевых соединений) между костями таза, крестцовыми позвонками и костями основания черепа. При гипергонадизме, евнухоидизме, болезни Кашина-Бека и некоторых других заболеваниях этот процесс замедляется или ускоряется, что может становиться причиной нарушений развития костно-мышечной системы.

Читать еще:  Алмаг-01 при грыже позвоночника

Врожденный синостоз

Патологическое сращение костей, обусловленное гипоплазией или аплазией соединительной ткани между этими костями. Чаще всего образуется между локтевой и лучевой костью. Реже наблюдается краниостеноз (преждевременное сращение двух или более черепных швов), синостоз ногтевой и средней фаланг V пальца стопы и синостоз костей запястья. В литературе описаны случаи сращения фаланг соседних пальцев при синдактилии, синостоз нескольких нормально развитых ребер, а также сращение первого и добавочного шейного ребра. При синдроме Клиппеля-Фейля образуются синостозы позвонков. Для синдрома Энтли-Бикслер характерна целая группа патологических сращений, в том числе краниостеноз, синостоз костей предплюсны, сращение головчатой и крючковидной костей запястья, плечелучевой синостоз и синостоз лучелоктевого соединения.

Посттравматический синостоз

Это сращение расположенных рядом костей вследствие повреждения костной ткани, эпифизарного хряща или надкостницы. Чаще всего выявляется синостоз между костями голени, костями предплечья и соседними позвонками. Причиной синостоза локтевой и лучевой, а также малоберцовой и большеберцовой костей обычно становится сближение отломков этих костей в зоне повреждения. Синостоз позвонков возникает в результате окостенения передней продольной связки после краевых переломов тела и вывихов позвонка.

Искусственный синостоз

Представляет собой создание сращения между костями в ходе операции. Применяется для устранения обширных дефектов кости, предотвращения формирования ложных суставов и т. д. Чаще всего искусственный синостоз создается между берцовыми костями. После операции основная нагрузка при ходьбе приходится на малоберцовую кость, которая со временем компенсаторно утолщается до размеров большеберцовой кости.

Другие патологические синостозы

В ряде случаев сращение костей происходит вследствие неспецифического воспаления (остеомиелита), специфической инфекции (брюшного тифа, бруцеллеза, туберкулеза) или выраженного дегенеративно-дистрофического процесса (остеохондроза).

Виды синостоза

Синостоз костей предплечья

Синостоз костей предплечья или радиоульнарный синостоз – врожденное патологическое сращение локтевой и лучевой кости. Может образовываться на любом участке предплечья, однако чаще всего выявляются синостозы в проксимальном отделе. Длина участка сращения может варьировать от 1 до 12 см. В отдельных случаях наблюдается сочетание синостоза и синдесмоза. Грубая деформация, как правило, отсутствует, отмечается некоторая атрофия кисти и предплечья в сочетании с гипертрофией локтевого отростка.

Характерным признаком является невозможность активной и пассивной ротации предплечья, предплечье фиксировано в положении пронации. Такая установка конечности влечет за собой существенные ограничения трудоспособности и самообслуживания. Пациенты с радиоульнарным синостозом не могут принимать предметы на ладонь или совершать винтообразные движения кистью. Им трудно самостоятельно одеваться, обучаться письму, переносить тарелку или правильно держать ложку.

Диагноз радиоульнарный синостоз подтверждают при помощи рентгенографии предплечья. В возрасте до 3 лет проводят консервативную терапию: этапные корригирующие гипсовые повязки, ЛФК, массаж руки. В процессе коррекции предплечье переводят в положение супинации. Повязки меняют раз в две недели, срок лечения составляет от 6 до 10 мес. В последующем продолжают интенсивные занятия лечебной гимнастикой, назначают трудотерапию, чтобы развить компенсаторные движения в суставах. По достижении 4-6 лет осуществляют хирургические вмешательства, устраняя синостоз или переводя предплечье в функционально выгодное положение.

Применявшиеся ранее паллиативные и радикальные операции при синостозе часто не обеспечивали удовлетворительного результата из-за повторного сращения лучевой и локтевой кости. В настоящее время при данной патологии в травматологии и ортопедии все шире используют специальные модификации аппаратов Илизарова, позволяющие постепенно устранить ротацию, обеспечить достаточное растяжение межкостной мембраны, создать условия для тренировки мышц супинаторов и пронаторов.

Краниостеноз

Выявляется у одного из двух тысяч новорожденных, чаще встречается у мальчиков, в отдельных случаях сочетается с врожденными пороками сердца. Проявляется ранним закрытием черепных швов. Сопровождается изменением формы черепа, ограничением объема черепа и развитием внутричерепной гипертензии. Интеллект изначально не нарушен, в последующем возможна вторичная задержка умственного развития. Причиной возникновения являются некоторые внутриутробные и наследственные заболевания. Пусковым фактором становится нарушение закладки костей черепа.

Синостозы могут образовываться как во внутриутробном периоде, так и после рождения ребенка. При внутриутробном сращении отмечаются более выраженные деформации черепа. В зависимости от сращения тех или иных швов выделяют несколько видов краниостеноза. При скафоцефалии (раннем сращении саггитального шва) выявляется сужение головы и увеличение переднезаднего размера черепа. При брахицефалии (раннем сращении ламбовидного и венечного швов) череп короткий, увеличен в поперечном размере. При тригоноцефалии (раннем сращении метопических швов) возникает треугольное выпячивание в лобной области.

Кроме видимой деформации черепа при краниостенозе наблюдается внутричерепная гипертензия, менингеальные симптомы, головная боль, тошнота, рвота, судороги (непроизвольные сокращения мышц, иногда с потерей сознания), нарушения сна (бессонница, частые пробуждения, трудности при засыпании), сонливость, раздражительность, беспокойство, задержка психического развития, снижение памяти, косоглазие и экзофтальм.

Для уточнения диагноза и оценки состояния внутримозговых структур проводят комплексное обследование. Пациентов направляют на осмотр к неврологу, осуществляют краниометрию (измерение размеров черепа), выполняют рентгенографию черепа. Для выявления признаков повышения внутричерепного давления назначают консультацию офтальмолога с осмотром глазного дна. Для изучения венозного оттока из полости черепа (позволяет косвенно выявить признаки повышения внутричерепного давления) используют ультразвуковую венографию.

Для оценки состояния внутримозговых структур больных направляют на КТ и МРТ головного мозга. При подозрении на патологию со стороны сердечно-сосудистой системы назначают консультацию кардиолога и проводят УЗИ сердца. Лечение хирургическое, по возможности осуществляется в первые годы жизни пациента. В раннем возрасте рассекают сросшиеся швы. При выраженном нарушении формы черепа осуществляют реконструктивные операции.

Синдром Клиппеля-Фейля

Редкая врожденная аномалия развития позвоночника, сопровождающаяся уменьшением количества или синостозом шейных позвонков. Описана французскими врачами Андре Фейлем и Морисом Клиппелем в 1912 году. Передается по аутосомно-доминантному типу. Характерными признаками являются короткая шея, ограничение подвижности верхних отделов позвоночника и снижение роста волос в затылочной области. Возможно сочетание с другими аномалиями, в том числе – пороками сердца, волчьей пастью, расщеплением позвоночника и сколиозом. Кроме того, у больных с синдромом Клиппеля-Фейля иногда выявляются врожденные аномалии развития дыхательной системы, ребер, почек, половых органов, пальцев рук, верхних и нижних конечностей, лица и головы.

Для подтверждения диагноза выполняют рентгенографию шейного и грудного отдела позвоночника. Лечение чаще консервативное, при выраженном косметическом дефекте иногда осуществляют удаление высоко расположенных верхних ребер. Для улучшения осанки и предотвращения вторичных деформаций пациентам назначают массаж, физиотерапию и лечебную физкультуру. При развитии радикулитов используют анальгетики. При выраженной компрессии нервных корешков производят хирургические вмешательства.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector