Эозинофильный (диффузный) фасциит фото и лечение

Диффузный (эозинофильный) фасциит

  • Что такое Диффузный (эозинофильный) фасциит
  • Что провоцирует Диффузный (эозинофильный) фасциит
  • Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) Диффузного (эозинофильного) фасциита
  • Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) Диффузного (эозинофильного) фасциита
  • Лечение Диффузного (эозинофильного) фасциита
  • Профилактика Диффузного (эозинофильного) фасциита
  • К каким медикам следует обращаться если у Вас Диффузный (эозинофильный) фасциит

Что такое Диффузный (эозинофильный) фасциит

Диффузный (эозинофильный) фасциитД(Э)Ф-системное болезнь соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) с преимущественным поражением глубочайшей фасции (воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) с финалом в фиброз), подкожной клетчатки и подлежащих мускул и дермы, сопровождающееся эозинофилией и гипергаммаглобулинемией. ЭФ был выделен в 1975 г. L. Е. Shulman из системной склеродермии как склеродер моподобный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом).

Д(Э)Ф не исследован изза относительной редкости заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Разумеется обширное распространение заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), так как по данным литературы понятно наиболее 100 наблюдений за нездоровыми из разных государств мира. В нашей стране 1-ое описание ЭФ относится к 1978 г., всего описано 15 случаев. Посреди заболевших ЭФ преобладают мужчины среднего возраста, но хворают детки и старые люди.

  • Патоморфология

Исследована довольно отлично благодаря исследованию биоптата кожи, подлежащих тканей и мускул. Эпидермис и верхние слои дермы обычно обычные, время от времени утолщены, отечны. В глубочайших слоях дермы и в подкожной клетчатке по соединительнотканным прослойкам обнаруживаются периваскулярные гистиоцитарные инфильтраты с включением отдельных эозинофилов и развитием фиброза. В особенности значимые конфигурации обнаруживаются в фасции – она утолщена во много раз по сопоставлению с нормой, инфильтрирована огромным количеством лимфоцитов и гистиоцитов с примесью плазматических клеток и эозинофилов. В фасции определяются фибрино идные конфигурации коллагеновых волокон прямо до фибриноид ного некроза. В следующем в фасции развивается фиброз. Соединительнотканные прослойки с выраженными признаками воспалительной инфильтрации; время от времени наблюдаются признаки повреждения мышечных волокон. В поздних стадиях заболевания, при доминировании действий склероза в пораженных тканях, дифференциальная диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) с ССД затруднена.

Что провоцирует Диффузный (эозинофильный) фасциит

Этиология и патогенез заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) исследованы недостаточно. В качестве провоцирующих причин бытуют чрезмерное остывание, физическое перенапряжение, к примеру, ношение тяжестей, спортивные перетренировки, травмы. Пореже Д(Э)Ф развивается опосля острой инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) либо аллергической реакции. Может быть, играет роль генетическое предрасположение. К примеру, М. Thibierge отмечает в семьях нездоровых случаи очаговой склеродермии, РА, сладкого диабета.

Посреди устройств развития Д(Э)Ф существенное внимание уделяется иммунным нарушениям, что проявляется гипергамма глобулинемией и увеличением содержания иммуноглобулинов, в особенности IgG, циркулирующих иммунных комплексов и развитием иммунного по собственной сущности воспаления в глубочайшей фасции и близкорасположенных тканях. S. J. Wasserman и соавт. предложили необычную догадку патогенеза ЭФ, в согласовании с которой исходным звеном является антигенная альтерация более пораженных при заболевания тканей, включая мускулы, в итоге лишней физической перегрузки либо иной предпосылки с поступлением в очаг поражения эозинофилов, может быть, обусловленным лимфокинной и иммунокомплексной либо специфичной эозинофильной активностью. Завлеченные в пораженные ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) фагоциты стимулируют развитие воспаления и фиброза, представляющих главные клинические проявления заболевания. Увлекательна также теория G. Solomon и соавт., в базу которой положено преимущественное нарушение клеточного иммунитета, вовлечение субпопуляции Тлимфоцитов, владеющих Н2рецепторами. Создатели получили удовлетворительный эффект от внедрения циметидина, являющегося антагонистом Н2рецепторов. Как следует, вопросцы этиологии патогенеза ЭФ еще не решены, но индивидуальностью заболевания является лишная эозинофилотаксическая активность, определяющаяся у большинства нездоровых, также нарушение функции Тсупрес соров. Разные отношения главных патогенетических действий определяют клинические индивидуальности течения Д(Э)Ф.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) Диффузного (эозинофильного) фасциита

Клиническая картина характериуется уплотнением мягеньких тканей верхних и нижних конечностей с нарушением их двигательной активности, прямо до развития сгибательных контрактур в разных суставах, в большей степени пальцев рук.

Один из более ранешних признаков заболевания – возникновение чувства стягивания кожи в области верхних и (либо) нижних конечностей, чувство набухания и плотности, пореже зуда. Практически сразу отмечается ограничение движений в руках, слабость в ногах при подъеме по лестнице. Типично развитие уплотнения мягеньких тканей предплечий и (либо) голеней, распространяющегося на плечи и ноги, появляющегося в протяжении нескольких месяцев либо даже дней. Очень изредка умеренное уплотнение находится на шейке, лице, животике либо на туловище. Уплотнения, обычно, неболезненны, хотя время от времени нездоровые сетуют на умеренные спонтанные боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в этих участках.

Структура кожи обычно не меняегся, ни в местах уплотнений становится натянутой, блестящей, время от времени гиперпигментирован ной с признаками гиперкератоза. Характерен симптом (один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания) «апельсинной корки» в виде мягеньких втяжений при наивысшем натяжении, т. е. наивысшем разгибании конечности (на внутренней поверхности плеч, бедер). У всех нездоровых наблюдается ограничение активных движений в суставах конечностей изза их уплотнений, прямо до развития стойких контрактур в большей степени в пальцах рук, пореже в локтевых и коленных суставах.

Суставы не изменены, артриты не выявляются, но у ряда нездоровых могут наблюдаться полиартралгии как проявление общей активности заболевания. Существенно почаще нездоровые сетуют на полимиалгию и мышечную слабость, хотя клинически признаки миозита не обнаруживаются.

Поражений внутренних органов, сосудистых расстройств, включая синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Рейно, какихлибо нарушений трофики не отмечается, что и различает ЭФ от ССД. Быть может непостоянный субфебрилитет.

Посреди лабораторных характеристик диагностическое значение имеет эозинофилия до 10-44 %, сопровождающаяся гипергам маглобулинемией. У 50 % нездоровых увеличена СОЭ до 20- 30 мм/ч, пореже до 50 мм/ч, отмечается увеличение СРБ. В острой стадии заболевания увеличивается содержание серомукоида, фибриногена, церулоплазмина у /з нездоровых, но некординально.

Конфигурации гуморального иммунитета нехарактерны. Почаще увеличивается количество IgG, пореже выявляются ЦИК и очень изредка АНФ.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) Диффузного (эозинофильного) фасциита

Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) Д(Э)Ф труден при обнаружении соответствующих уплотнений на верхних и нижних конечностях, симптома «апельсинной корки», ограничения движений прямо до развития сгибательных контрактур. Диагностическое значение имеют гиперэозинофилия и гипергаммаглобулинемия.

Диагностическое значение имеет биопсия всего комплекса пораженных при Д(Э)Ф тканей: кожи, подкожной клетчатки, фасции, мускулы. При всем этом свойственны патоморфологические конфигурации в фасции – существенное утолщение с признаками воспаления и фиброза.

Но в связи с недостаточной квалификацией докторы часто неверно ставят неверный диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) (ССД, дермато миозит либо фибромиозит, тендовагинит, РА и др.). По данным Н. Г. Гусевой и соавт., лишь 2 из 10 нездоровых были ориентированы в клинику с правильным диагнозом Д(Э)Ф. Таковым образом, сначала Д(Э)Ф следует дифференцировать с ССД и склеродермоподобными синдромами.

ССД различается от Д(Э)Ф наличием синдрома Рейно, плотным отеком (Отёк лат. oedema — избыточное накопление жидкости в органах) пальцев рук и кистей, дилатацией пищевого тракта, поражением легких по типу базального пневмофиброза и развитием остальных висцеритов. В то же время необходимо подразумевать возможность сочетания ССД и Д(Э)Ф.

Читать еще:  Animal Flex (Анимал Флекс) — инструкция по применению, состав и отзывы

Склеродерма Бушке различается от Д(Э)Ф развитием плотного отека высшей части тела и проксимальных отделов конечностей, отсутствием соответствующих для ЭФ морфологических конфигураций фасции в области поражения.

Отсутствие миозита, дерматита и артрита дозволяет отличить Д(Э)Ф от дерматомиозита и РА. Для тендовагинита типично локальное несимметричное поражение того либо другого сухожилия, в то время как при ЭФ процесс постоянно симметричный с присущими ему наружными переменами тканей и эозинофи лией.

Наличие плотного симметричного отека и соответствующего био птата дозволяет отличить ЭФ от гиперэозинофилии различного происхождения.

Лечение Диффузного (эозинофильного) фасциита

Фармацевтические средства эффективны в ранешном периоде заболевания, но часто постепенное развитие процесса приводит к несвоевременному распознаванию и запоздалому исцелению. Как и при остальных заболеваниях из группы ДБСТ, при ЭФ нужно долгое, часто долголетнее, всеохватывающее лечение.

Так как на 1-ое пространство в медицинской картине заболевания выступают признаки воспалительной активности, более показаны ГКС, основным образом преднизолон по 20-30 мг/сут, пореже больше (60-70 мг/сут). В подавляющих дозах преднизолон назначают до понижения активности процесса, уменьшения личных и беспристрастных признаков заболевания. В предстоящем дозу преднизолона равномерно понижают до поддерживающей, которую часто приходится назначать в течение почти всех месяцев и даже лет (до 8 лет, по данным Н. Г. Гусевой и соавт.

Терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) НПВП обычно неэффективна.

При неэффективности исцеления ГКС добавочно назначают цитостатики, в большей степени азатиоприн по 150 мг/сут в течение нескольких месяцев, а при развитии фиброза – Dпени цилламин до 450-600 мг/сут. Продолжительность приема препаратов определяется наличием воспалительных, иммунных либо фиброзных конфигураций.

В качестве местной антивосполительной и антифиброзирующей терапии (терапия – процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) в комплексе исцеления врубаются курсы аппликаций ДМСО (50 %), фонофореза трилона Б на пораженные области. При понижении активности процесса проводятся ЛФК, курсы массажа.

При торпидном течении заболевания и неэффективности терапии (терапия – процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания), по данным Н. Г. Гусевой и соавт., рекомендуется гемо сорбция. Может быть, что экстракорпоральная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) показана и в наиболее ранешние сроки заболевания в связи с увеличением активности эозинофилотаксического фактора.

По данным S. Herson и соавт., на ранешних стадиях заболевания следует назначать преднизолон по 0,35-0,6 мг/кг в сочетании с циметидином в дозе до 1000 мг/сут в качестве бло катора Н2рецепторов.

Таковым образом, эффективность исцеления зависит от сроков его начала. При ранешном распознавании и периодическом лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) практически у всех нездоровых к концу 1го года развивается существенное улучшение состояния либо клиническая ремиссия. Но при позднем распознавании и развитии фиброза результаты исцеления намного ужаснее.

Профилактика Диффузного (эозинофильного) фасциита

Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика обострении связана с систематичностью проводимой всеохватывающей терапии (терапия – процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания).

–>Российский лекарь –>

–>

Радиомагазин-73 [480]
Эталоны исцеления нездоровых в больнице [96] Радиолюбители о упадке на Украине [29]

Войти через uID

Каталог статей

ДИФФУЗНЫЙ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ФАСЦИТ

Диффузный эозинофильный фасцит (синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Шульмана) — системное болезнь соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) с преимущественным инфильтративно-фиброзным поражением глубочайшей фасиии (воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) с финалом в фиброз), подкожной клетчатки и подлежащих мускул и дермы, сопровождающееся эозинофилией и гипер-у-глобулинемией.

Эпидемиология не исследована.
Болезнь выделено из группы склеродермических болезней в 1975 г.
К истинному времени описано наиболее 100 случаев; в нашей стране — выше 20.
Развивается несколько почаще у парней, в большей степени в возрасте 26—60 лет.
Патоморфология. Эпидермис, наружные слои дермы обычно обычные, время от времени утолщены, отечны. В глубочайших слоях кожи и подкожной клетчатке — периваскулярные гистиоцитарные инфильтраты с включением отдельных эозинофилов и развитием фиброза.
В особенности значимые конфигурации при всем этом заболевании происходят в фасции. Она утолщена во много раз, инфильтрирована огромным количеством лейкоцитов и гистиоцитов, с примесью плазматических клеток и эозинофилов, имеются и фиброидные конфигурации коллагеновых волокон прямо до фибриноидного некроза. В предстоящем развивается склероз (замена паренхимы органов плотной соединительной тканью).

Этиология и патогенез исследованы очень недостаточно.
Известны провоцирующие причины, они похожи на те, которые обнаружены при ССД. Часто это болезнь развивается опосля переохлаждения, также опосля физического перенапряжения, подъема и ношения тяжестей, огромных спортивных занятий, травмы. Имеется определенная генетическая расположенность: семейные случаи очаговой либо системной склеродермии, РА и остальных болезней.
Изюминка заболевания — лишная эозинофильная активность и нарушение Т-клеточного иммунного ответа (в большей степени С08-лимфоцитов). Отмечены, как при всех диффузных заболеваниях соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), иммунные нарушения (гилер-у-глобулинемия, увеличение IgG в крови (внутренней средой организма человека и животных), ЦИК-иммунное воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) фасиии).
Считается, что происходит антигенное повреждение в итоге лишнего физического напряжения пораженных тканей, включая мускулы. В очаг поступают эозинофилы; вовлеченные в процесс фагоциты стимулируют развитие воспаления и фиброз.
Таковым образом, предполагается, что это иммунокомллексное болезнь, связанное с физическим перенапряжением, на фоне домашнего генетического предрасположения.

По иной теории, происходит преимущественное нарушение клеточного иммунитета, вовлечение субпопуляции Т-лимфоцитов, владеющих Н2-рецепторами.
О этом гласит и удовлетворительный эффект исцеления блокаторами Н2-рецепторов (фамотидин, ранитидин).
Индивидуальностью заболевания является лишная эозинофильная активность и нарушение функции Т-супрессоров.

Клиническая картина. Начало обычно постепенное. Возникает чувство стягивания кожи в области верхних и нижних конечностей, набухание и повышение плотности кожи, ограничение движения в руках, слабость в ногах при ходьбе.
Развивается уплотнение мягеньких тканей предплечья и голени, весьма напоминающее ССД, которое сопровождается наличием сгибательных контрактур.

Пальцы не поражаются, суставы не изменены, синдрома Рейно нет.
При наличии сгибательных контрактур выпрямление суставов вызывает на месте этих поражений изменение кожи в виде апельсинной корки.
СОЭ возрастает, определяется СРБ; весьма свойственна высочайшая эозинофилия (до 50%) в крови (внутренней средой организма человека и животных).
Имеется гипер-у-глобулинемия, вероятны иммунологические нарушения в виде апластичес- кой анемии и тромбоцитопении.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента). Соответствующие уплотнения на конечностях, симптом (один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания) «апельсинной корки», ограничение движения в суставах пораженных конечностей прямо до сгибательных контрактур.

Отсутствуют синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Рейно, нефункциональность пищевого тракта и остальные поражения внутренних органов. Свойственны гиперэозинофилия, гипер-у-глобулинемия. Решающее значение имеет биопсия (см. раздел «Патоморфология»).

Течение при рано начатом лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) подходящее: в течение нескольких месяцев происходит полное исцеление либо долгая ремиссия.

Диффузный эозинофильный фасциит (болезнь Шульмана)

Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ) — относительно редчайшее системное болезнь соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) с преимущественным поражением глубочайшей фасции (воспаление (Воспаление — сложная местная реакция организма на повреждение) с финалом в фиброз), подкожной клетчатки и подлежащих мускул и дермы, сопровождающееся эозинофилией и гипергаммаглобулинемией.

Как самостоятельная нозологическая форма болезнь выделено в 1974 г. L. Е. Shulman из склеродермической группы заболеваний. ДЭФ развивается в большей степени в возрасте 25-60 лет, хотя может быть появление заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) в детском и старом возрасте. Мужчины хворают в 2 раза почаще, чем дамы.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) исследованы недостаточно. Посреди провоцирующих причин, содействующих развитию ДЭФ, отмечают чрезмерную либо необыкновенную для хворого физическую нагрузку (физическое перенапряжение), а именно поднятие тяжестей, спортивные перетренировки. Из остальных предыдущих причин необходимо подчеркнуть переохлаждение, травмы, операции, нервно-психическое перенапряжение и стрессы. Предполагается также роль генетической расположенности. В патогенезе ДЭФ центральное пространство занимают иммунные нарушения, что подтверждается наличием гипергаммаглобулинемии, увеличением содержания иммуноглобулинов, в особенности иммуноглобулина G, циркулирующих иммунных комплексов и развитием иммунного воспаления в глубочайшей фасции и близкорасположенных тканях.

Болезнь обычно начинается остро с появления соответствующих конфигураций в течение первого месяца (и даже недельки), хотя может быть и постепенное начало с неспешным прогрессированием заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Начало заболевания может совпадать с физическим перенапряжением.

В медицинской картине преобладает уплотнение мягеньких тканей верхних и нижних конечностей, основным образом в области предплечий и голеней. Кисти и стопы при всем этом, обычно, не поражаются. Может быть распространение процесса на туловище, изредка — на шейку и лицо. Характерен симптом (один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания) «апельсинной корки» в виде мягеньких втяжений при наивысшем натяжении кожи (при наивысшем разгибании конечности). Могут также наблюдаться диффузная либо очаговая гиперпигментация кожи в пораженных участках, дерматологический зуд, сухость и явления гиперкератоза.

Пораженные ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) отечны и напряжены. Невзирая на то, что дерматологические покровы над ними не вовлечены в процесс, кожа в этих участках смотрится сморщенной. При эозинофильном фасциите часто развиваются сгибательные контрактуры локтевых и коленных суставов, изредка — пальцев кистей. У части нездоровых отмечаются полиартралгии.

Вовлечение внутренних органов не наблюдается. Специальные лабораторные конфигурации отсутствуют. Не присуща заболеванию и сосудистая патология, только время от времени имеют пространство сосудистые нарушения в виде «стертого» синдрома Рейно. Испытания на ревматоидные причины и антинуклеарные антитела обычно отрицательны. У неких нездоровых выявляется значимая эозинофилия (до 50%). Повышение числа эозинофилов находится и в участках воспаления.

Из лабораторных характеристик диагностическим признаком заболевания считается эозинофилия (до 50%). Периферическая и тканевая эозинофилия выявляется обычно в ранешном периоде заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), а в предстоящем может уменьшиться либо на сто процентов пропасть, в особенности при предназначении ГКС. Могут также наблюдаться: повышение СОЭ, наличие СРБ, гиперα2– и γ-глобулинемия, увеличение содержания в сыворотке крови (внутренней средой организма человека и животных) серомукоида, фибриногена, церулоплазмина, иммуноглобулинов G и М, ЦИК, увеличение титра антинуклеарных и ревматоидного причин. Это отражает воспалительную и иммунологическую активность заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности).

При морфологическом исследовании патологические конфигурации обнаруживаются в большей степени в фасциях и прилежащих тканях. В ранешном периоде ДЭФ утолщенная и отечная фасция содержит набухшие коллагеновые волокна, инфильтрирована лимфоплазмоцитарными клеточками, гистиоцитами и эозинофилами. Подобная инфильтрация выявляется в подкожной клетчатке, нижних слоях дермы и участках мускулы, прилегающих к фасции. В поздних стадиях наблюдается доминирование склероза и гиалиноза в фасции и прилегающих тканях, уменьшение либо исчезновение клеточной инфильтрации и экссудативных действий.

Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) ДЭФ основывается сначала на сочетании соответствующих клинических (уплотнение тканей в большей степени в области предплечий и голеней с нарушением размера движений и развитием сгибательных контрактур) и лабораторных (эозинофилия, гипергаммаглобулинемии) признаков заболевания. При постановке диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) следует также учесть связь с предыдущим физическим перенапряжением, преимущественное поражение парней и острое начало заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) ДЭФ должен быть доказан морфологическим исследованием биоптатов фасции и прилежащих тканей.

Лечение ДЭФ обязано быть долгим и периодическим. Терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) наиболее эффективна в ранешном периоде заболевания. До этого всего назначаются кортикостероиды, основным образом преднизолон в исходной дозе 20-40 мг в день. Опосля заслуги клинического эффекта доза равномерно понижается до поддерживающей — 5-10 мг в день. В таковой дозе преднизолон может применяться в течение почти всех месяцев и даже лет. Лечение стероидами может комбинироваться с НПВП (мелоксикам, диклофенак и др.) и аминохинолиновыми производными. При неэффективности гормонотерапии добавочно назначаются иммуносупрессоры, в большей степени азатиоприн по 150 мг в день в течение нескольких месяцев.

Показано применение при ДЭФ антифиброзных средств, а именно тиоловых соединений и димексида.

Д-пеницилламин назначается по 450-600 мг в день, унитиол вводится внутримышечно раз в день по 5-10 мл 5% раствора в течение 30-40 дней либо способом суперэлектрофореза с димексидом (20-25 каждодневных сеансов на курс исцеления). Употребляются также аппликации 50% раствора димексида.

Определенный клинический эффект оказывает применяемая в крайние годы карбогемосорбция. При низкой активности патологического процесса проводится массаж и целебная физическая культура.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) и лечение эозинофильного фасциита

Фасциит — воспалительное болезнь соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), окружающей мускулы, нервишки и сосуды (фасции). Эозинофильный фасциит (синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) Шульмана) является одной из форм данной нам патологии и относится к диффузным болезням соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология). Полное заглавие синдрома — диффузный эозинофильный фасциит. В отличие от остальных болезней данной нам группы он ограничивается проявлениями на руках и ногах хворого.

До середины 70-х годов ХХ века не было отдельного описания данной нам патологии, пока ревматолог Л.Шульман не охарактеризовал его в качестве новейшего синдрома. Четких данных о распространении этого заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) нет, но оно считается редчайшим. Подробных описаний течения заболевания существует немногим наиболее сотки. Отмечается поражение лиц мужского пола, дамы хворают приблизительно в 2 раза пореже.

Симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности)

Симптоматика эозинофильного фасциита нечеткая. Почти все его клинические проявления характерны и остальным заболеваниям, а начало почаще всего бывает похоже на склеродермию. Отдельный набор симптомов, присущий только синдрому Шульмана, тяжело выделить. Пациенты сетуют на очень мощные боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани), отеки (избыточное накопление жидкости во внеклеточных тканевых пространствах организма) и развитие дерматологического фиброза с разрастанием рубцовых поражений. Наименее всераспространены боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в суставах и кистевой туннельный синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом), у неких нездоровых появляются контрактуры суставов, артриты и невропатии.

Эозинофильному фасцииту характерно неожиданное начало с резвым развитием, сопровождающимся интенсивным болевым синдромом (В медицине и психологии, термин синдром ссылается на ассоциацию некоторого количества клинически распознаваемых симптомов). Первым обычно возникает чувство стягивания кожи, образуются участки уплотнений, поверхность в этих местах становится блестящей, наружный вид пораженного участка время от времени похож на апельсинную корку. Такие симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) сначала локализуются на голенях и предплечьях. В течение нескольких недель наращивается отечность ног, потом возникает эрозия дерматологических покровов, подобная проявлениям волчанки. Нередко нарушается подвижность суставов (в большей степени пальцев ног и рук).

Уплотнения могут распространиться на плечи и ноги, очень изредка добиваются шейки, животика либо лица. При всем этом кожа в очагах из-за бессчетных бугорков иногда припоминает рябь на воде. Волосяной покров на охваченных поражением участках становится скудным и может пропасть совершенно. На фото видны соответствующие признаки проявлений.

Невзирая на боли (переживание, связанное с истинным или потенциальным повреждением ткани) в суставах и мышцах, клиническое обследование обычно не выявляет признаков артрита либо миозита, суставы не изменены. Также не отмечается ни поражений внутренних органов, ни нарушений трофики тканей. Преобладающей зоной проявлений являются конечности (88% случаев), но болезнь может охватить и туловище.

Постановка диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти)

Основным диагностическим признаком синдрома Шульмана является значимый рост числа эозинофилов в крови (внутренней средой организма человека и животных) (до 45%), конкретно этот показатель отмечен в заглавии патологии. Также фиксируется завышенный уровень гамма-глобулинов (почаще всего за счет иммуноглобулина типа G). У половины нездоровых увеличивается скорость оседания эритроцитов (СОЭ), этот показатель может достигать 50 мм/ч, но почаще бывает в спектре 20–30 мм/ч, время от времени отмечается увеличение С-реактивного белка (СРБ) и ревматоидного фактора.

При обследовании на МРТ (Магнитно-резонансная томография — томографический метод исследования внутренних органов и тканей с использованием физического явления ядерного магнитного резонанса) можно найти сигнал высочайшей интенсивности в фасциях. Эти данные играют роль при определении места биопсии и для мониторинга эффективности терапии (терапия – процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). Принципиальное значение при биопсии имеет забор наибольшего слоя пораженных тканей: эпителия (Эпителий лат. epithelium, от др.-греч. – — сверх- и — сосок молочной железы), подкожной клетчатки, фасции, мускулы.

Гистология приобретенного биоматериала указывает значимые патологии, связанные с заболеванием. Отмечаются конфигурации в поверхностных фасциях, толщина которых значительно увеличена, а структура характеризуется фиброзами и склеротическими поражениями. Фиброзный процесс из подкожного жира может распространиться в мышечные волокна и нижние слои кожи, там обнаруживаются очаговые некротические и дегенеративные явления. Воспалительный инфильтрат находится в слоях дермы, перегородках и мышцах, в большей степени он состоит из лимфоцитов, эозинофилов, гистиоцитов и клеток плазмы.

Малая распространенность синдрома Шульмана и, как следствие, малая изученность данной нам патологии может приводить к диагностическим ошибкам. Докторы принимают симптомы (Симптом от греч. — случай, совпадение, признак — один отдельный признак, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности) диффузного фасциита за проявления склеродермии, ревматоидного артрита (или остальных аутоиммунных заболеваний), миозита, тендовагинита и др. По оценкам неких профессионалов, степень неверных диагнозов добивается 80%.

Предпосылки заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности)

Этиология и патогенез заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) пока изучены не так отлично, чтоб уверенно гласить о причинах, но уже собрана достаточная база для определения провоцирующих причин:

  • переохлаждение;
  • лишние физические перегрузки, лишниие спортивные тренировки;
  • травмы;
  • последствия острой инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) либо аллергического состояния;
  • действие токсинов;
  • стрессы на фоне подверженности психосоматическим явлениям;
  • генетическая расположенность.

Иммунные нарушения имеют суровую значимость в механизмах развития этого синдрома. О этом гласит как существенное увеличение глобулинов класса G, так и тот факт, что воспалительные явления в глубочайших фасциях и близкорасположенных тканях почаще всего имеют иммунную природу. В крайнее время возникли убедительные догадки, основанные на разных качествах аномального иммунного ответа организма на патогенные причины, но процесс исследования еще далек от окончания.

Лечение эозинофильного фасциита

Лечение всех диффузных болезней соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) (ДЗСТ) является долгим всеохватывающим действием. Эозинофильный фасциит просит такового же подхода. Принципиально начать лечение как можно ранее, но в связи с неуввязками диагностики начало адекватной терапии (терапия – процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) бывает запоздалым. В истории мед наблюдений описаны случаи самопроизвольного исцеления нездоровых, но надежды на схожий финал не стоит.

Посреди препаратов, показанных при лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) синдрома Шульмана, на первом месте находятся глюкокортикостероиды, из которых наиболее нередко применяется Преднизолон. Так как лечение осуществляется лишь спецом, он описывает точную дозу, продолжительность курса и режим терапии (терапия – процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). Обычно дневная доза продукта составляет 20–30 мг, но быть может повышена в 2 раза. На ранешних шагах заболевания эффективность больших доз кортикостероидов оказывается наибольшей. Длительность курса преднизолона зависит от тяжести заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) и обычно проходит в 2 шага:

  • до пришествия первых признаков понижения активной фазы заболевания доза поддерживается постоянной;
  • опосля отмечаемого пациентом и доктором уменьшения интенсивности симптомов и улучшения состояния доза существенно миниатюризируется.

Продолжительность поддерживающей стероидной терапии (терапия – процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) может превосходить несколько месяцев и даже лет. Применение препаратов группы НПВС (таковых, как Анальгин, Ибупрофен, Диклофенак, Мовалис и др.) обычно необоснованно ввиду малой эффективности.

Восприимчивость нездоровых к терапии (терапия – процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) Преднизолоном очень высока (до 90%), но в случае отсутствия прогресса при лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) медикаментозное действие расширяют за счет цитостатиков, почаще всего из данной нам группы используют Азатиоприн. Это массивное средство, оказывающее не только лишь цитостатическое, но и иммуносупресивное действие, а угнетение иммунной реакции организма имеет принципиальное значение в лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) всех болезней группы ДЗСТ.

Продолжительность курса приема Азатиоприна может составлять несколько месяцев. Время от времени используются Инфликсимаб, Циклофосфамид, Дапсон и остальные препараты. В мед источниках описано лечение 3 пациентов с эозинофильным фасциитом, у каких наблюдалось стойкое отсутствие отклика на терапию (терапия – процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) кортикостероидами. У всех нездоровых зафиксировано уменьшение размеров и количества уплотнений кожи и существенное понижение тяжести контрактур суставов опосля внедрения Инфликсимаба в течение 2 месяцев.

Диффузный фасциит быть может осложнен некими патологиями, посреди которых:

  • разные формы миелодисплазии (к примеру, апластическая анемия);
  • множественная миелома;
  • идиопатическая гиперкальциемия и остальные.

Некие из их способны развиваться под воздействием фасциита.

Обычно лечение ограничивается ограниченными способами. Но описаны случаи, когда требовалось хирургическое вмешательство. Операция помогает снять декомпрессию при кистевом туннельном синдроме, время от времени сопутствующем заболевания.

Следует осознавать, что из-за малой распространенности синдрома Шульмана лечение в любом случае сопровождается подробным описанием процесса и публикацией результатов, это принципиально для мед общества. Подобные описания имеют научную ценность, они служат базой для предстоящего использования в мед практике докторов всего мира.

Фиброзный процесс, склероз (замена паренхимы органов плотной соединительной тканью) кожи, контрактуры суставов, артриты, дерматомиозиты и остальные проявления диффузного фасциита приводят к значительному отягощению жизни хворого, потому лечение даже теми медикаментами, которые имеют ряд суровых побочных эффектов, обязано проводиться без промедления. Терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) кортикостероидами и иными продуктами может привести к восстановлению обычной жизни. Прогноз для нездоровых диффузным фасциитом в целом подходящий, частичное либо полное излечение в итоге исцеления наступает фактически постоянно.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector