Артрогрипоз — виды, предпосылки, симптомы и лечение

Артрогрипоз

Артрогрипоз – это прирожденное болезнь, характеризующееся ограничением подвижности 2-ух и наиболее больших суставов несмежных областей, также поражением мускул (гипо- и атрофией) и спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) при отсутствии иных узнаваемых системных болезней.

В первый раз упоминание о нездоровом ребенке, проявления заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) которого напоминали артрогрипоз, встречается в трудах французского доктора А. Паре (XVI век). Настоящее описание патоморфологической картины артрогрипоза, выполненное в 1905 году, принадлежит Розенкранцу. В различное время в литературе использовалось огромное количество синонимов для обозначения заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности): прирожденные множественные контрактуры с мышечными недостатками, прирожденная амиоплазия, артродискинезия, прирожденный деформирующий миопатоз, синдром (совокупность симптомов с общим патогенезом) прирожденных множественных контрактур, множественные прирожденные ригидные суставы. Термин «прирожденный множественный артрогрипоз», более нередко применяющийся в реальный момент, предложен южноамериканским ортопедом У. Г. Штерном в 1923 году.

Большая часть забугорных источников показывает возможность рождения малыша с артрогрипозом как 1:3000. Тем не наименее отмечаются значимые различия в частоте встречаемости заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) в различных странах: в Австралии, к примеру, таковая возможность составляет 1:12 000, а в Шотландии – 1:56 000.

Посреди прирожденных патологий опорно-двигательного аппарата артрогрипоз является одним из самых томных болезней.

Предпосылки и причины риска

В истинное время понятно огромное количество причин, способных привести к появлению артрогрипоза, но механизм его развития до конца не исследован.

Невзирая на то, что болезнь является прирожденным, возникает оно спонтанно, на ранешних сроках внутриутробного развития (на 4–5-й недельке) и по наследию не передается (не считая дистальной формы, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу). Повреждающее действие на шаге формирования мышечных волокон и суставных структур приводит к их деформации.

Может быть и вторичное поражение мускул и суставов из-за повреждения мотонейронов спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) плода. В этом случае изменение иннервации мускул ведет к нарушению их тонуса, что ограничивает движения в суставах, приводит к деформации связочного аппарата и клинически проявляется фиксацией сустава в определенном (нетипичном) положении.

Значимая роль в развитии артрогрипоза, по воззрению ряда исследователей, отводится также принужденному ограничению подвижности плода в полости матки.

Болезнь обычно диагностируется во внутриутробном периоде в процессе планового УЗ-исследования.

  • инфекционно-воспалительные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) (корь, краснуха, грипп, цитомегало- и парвовирусная зараза, токсоплазмоз и т. п.), остро развившиеся на ранешних сроках беременности либо имеющие долгое хроническое течение;
  • ионизирующее излучение;
  • аномалии строения матки;
  • фетоплацентарная дефицитность;
  • прием фармацевтических препаратов (иммунодепрессантов, андрогенов, препаратов томных металлов, противотуберкулезных, противоопухолевых, противосудорожных, неких бактерицидных, антивирусных средств и пр.);
  • томные приобретенные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) мамы;
  • употребление нелегальных веществ, алкоголя во время беременности;
  • травмы;
  • ядовитые химикаты; и т. д.

Формы заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности)

Зависимо от локализации патологических конфигураций выделяют 4 главные формы заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности):

  1. Генерализованный (всераспространенный) артрогрипоз (наиболее 50% случаев).
  2. Артрогрипоз с поражением нижних конечностей (около 30%).
  3. Артрогрипоз с поражением верхних конечностей.
  4. Дистальный артрогрипоз.

Контрактуры при артрогрипозе бывают:

  • отводящими;
  • приводящими;
  • сгибательными;
  • разгибательными;
  • ротационными;
  • комбинированными.

По степени тяжести выделяют легкий, средней степени тяжести и тяжкий артрогрипоз.

Главными отягощениями артрогрипоза являются необратимая деформация и полное обездвиживание пораженных суставов.

Симптомы

Соответствующая картина заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) обоснована последующими патоморфологическими чертами:

  • мышечная гипо- и атония, дегенеративные конфигурации мышечной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология);
  • ограниченная подвижность и деформация суставов, фиксация их в определенном положении;
  • укорочение и деформация связочного аппарата;
  • аномальное размещение прикрепления мускул к длинноватым костям;
  • деформация и замедление роста трубчатых костей;
  • поражение мотонейронов спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека), периферических нервишек, повреждение супраспинальных связей.

При генерализованной форме заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) почаще повреждаются плечевые, локтевые, лучезапястные, коленные тазобедренные суставы. Мышечный тонус снижен, отмечаются резкое ограничение движений в суставах пораженных конечностей (зависимо от вида контрактур), их тугоподвижность. Поражение суставов, обычно, носит симметричный нрав.

Верхние конечности нездоровых с артрогрипозом имеют соответствующий вид с момента рождения: наблюдаются приведение и поворот вовнутрь в плечевых суставах, разгибательные (пореже – сгибательные) контрактуры в локтевых суставах, сгибательные контрактуры в лучезапястных суставах, фиксирование в неверном положении и отклонение кнаружи кистей и пальцев рук, выраженная гипоплазия мускул плечевого пояса и всей конечности, ограничение пассивных и активных движений в суставах.

Кроме больших суставов, время от времени поражаются суставы кистей, стоп, отмечается деформация лицевого черепа. Вероятны искривления позвоночника различной степени тяжести.

При иных формах артрогрипоза поражаются суставы кистей и стоп, большие суставы верхних либо нижних конечностей.

Типично отсутствие прогрессирования заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) опосля рождения малыша. Артрогрипоз не сопровождается патологией со стороны внутренних органов либо нарушениями умственной сферы.

Время от времени находятся доп неспецифические симптомы:

  • втяжение кожи над модифицированными суставами;
  • маленькие точечные кровоизлияния и сосудистые звездочки;
  • склонность к частым респираторным болезням;
  • косолапость;
  • сращение пальцев; и др.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента) артрогрипоза, обычно, не просит доп способов исследования и основывается на беспристрастном обследовании пациента (выявляются свойственное размещение конечностей, аплазия мускул и деформация суставов).

В первый раз упоминание о нездоровом ребенке, проявления заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) которого напоминали артрогрипоз, встречается в трудах французского доктора А. Паре (XVI век).

Болезнь обычно диагностируется во внутриутробном периоде в процессе планового УЗ-исследования.

Лечение

Ограниченная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) обязана быть начата с первых дней жизни (ввиду высочайшей эластичности соединительной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) у деток в неонатальном периоде и, как следствие, подходящего прогноза) и включать:

  • массаж;
  • целебную физическую культуру;
  • простые физиотерапевтические мероприятия (солевые грелки, парафиновые либо озокеритовые аппликации);
  • электрофорез с сосудистыми продуктами, средствами, улучшающими проведение нервных (орган животного, служащий для передачи в мозг важной для организма информаци) импульсов, рассасывающими продуктами;
  • фармакотерапию антиоксидантными продуктами, средствами, усиливающими холинергические и ГАМК-ергические процессы;
  • нейростимуляцию.

С первых дней жизни ребенку создают этапное гипсование для устранения деформаций трубчатых костей и суставов. Для корректировки контрактур наиболее маленьких суставов делаются особые гипсовые лонгеты.

От 4 до 6 раз в денек производятся корригирующие упражнения и укладки (30-минутные сеансы), опосля что на пораженные суставы надеваются туторы для удержания конечности в правильном положении с целью профилактики рецидива деформации сустава.

Существенное повышение амплитуды движений в суставах считается подходящим прогностическим признаком, при отсутствии динамики в течение 1 месяца шансы на фуррор ограниченного исцеления существенно понижаются.

Посреди прирожденных патологий опорно-двигательного аппарата артрогрипоз является одним из самых томных болезней.

Безоперационная корректировка проявлений артрогрипоза более эффективна в 1-ые полгода жизни малыша, при неэффективности в возрасте 1,5-2 лет показано хирургическое лечение.

Вероятные отягощения и последствия

Главными отягощениями являются необратимая деформация и полное обездвиживание пораженных суставов.

Прогноз

Всераспространенный артрогрипоз прогностически неблагоприятен, ведет к инвалидизации пациента. В протяжении жизни нужны периодическое лечение, реабилитационные мероприятия в профильных учреждениях.

Локализованный артрогрипоз стопроцентно (либо в основном) излечим (зависимо от степени тяжести процесса) при условии вовремя начатой терапии (терапия – процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). Так как контрактуры и деформации склонны к рецидиву, детки с данным диагнозом подлежат диспансерному наблюдению до окончания роста костей.

Видео с YouTube по теме статьи:

Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский муниципальный мед институт»), специальность «Целебное дело», квалификация «Доктор». 2008-2012 гг. – аспирант кафедры медицинской фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат мед наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг. – проф переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках заболевания обратитесь к доктору. Самолечение небезопасно для здоровья!

Артрогрипоз: что же все-таки это такое и как он лечится?

Артрогрипоз – это тяжелое болезнь суставов, при котором они деформируются и теряют функциональность. Недуг носит системный нрав и является прирожденным. Зависимо от выраженности симптомов болезнь поражает несколько либо фактически все суставы организма с втягиванием в патологический процесс мускул и сухожилий.

Читать еще:  Остеохель С инструкция по применению, цена, состав

Артрогрипоз: предпосылки появления

На нынешний денек, официальная медицина, к огорчению, не понимает четкой предпосылки развития данного недуга. Понятно лишь, что патология формируется внутриутробно, быстрее всего в период закладки у зародыша будущих органов и систем (до 12 недель беременности). Причины, которые на теоретическом уровне могут оказать негативное воздействие и содействовать развитию заболевания:

  • употребление алкоголя и наркотических веществ;
  • радиационное излучение (рентген и флюорография в том числе);
  • прием медикаментов с тератогенным эффектом;
  • внутриутробные инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека);
  • томные системные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) беременной;
  • генные мутации.

При воздействии этих причин нарушается процесс формирования суставного аппарата и остеогенез (образование костей). Существует также механическая теория развития заболевания. Ее создатели подразумевают, что из-за недостающего количества околоплодной воды матка сдавливает грядущего малыша, вызывая сиим деформацию. При исследовании образцов тканей головного и спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека) нездоровых патологоанатомы сделали вывод, что болезнь вызывает конфигурации нервной системы, хотя ум при всем этом не нарушается.

Передача импульса при артрогрипозе происходит с перебоями, потому кровоснабжение мускул неполноценно. Искривление суставов вызывает замещение мышечной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) соединительной либо жировой, что приводит к упадку двигательной активности. Структура сухожилий и капсульного аппарата суставов также нарушается и не может обеспечивать их полное функционирование.

Прирожденный артрогрипоз: систематизация заболевания

Болезнь может иметь три клинических стадии тяжести. Для установки диагноза (краткое медицинское заключение об имеющемся заболевании (травме), отклонении в состоянии здоровья обследуемого или о причине смерти) ориентируется на наружные (морфологические) признаки, результаты рентгена и электронейромиографии (ЭМГ). Подробнее это описано в таблице:

Систематизация артрогрипоза

Степень заболевания Костный аппарат Мускулы
Патология суставов Рентгенологические индивидуальности костей Морфологические конфигурации костей Сила Гипоплазия Морфология ЭМГ
Легкая Нарушение формы и ограничение подвижности кистей и стоп Остеопороз слабенькой выраженности, хрупкость трубчатых костей Симптомы нарушения образования костей и суставов 1-2 балла Слабо выраженная Истощение и уменьшение мускул Признаки поражений мускул и спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека)
Среднетяжелая Нарушение формы и ограничение подвижности всех суставов конечностей не считая проксимальных отделов Остеопороз средней выраженности, хрупкость трубчатых костей Симптомы нарушения образования костей и суставов 2-4 балла Слабо либо средне выраженная Истощение и уменьшение мускул Признаки поражений мускул и спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека)
Томная Нарушение формы и ограничение подвижности позвоночника и всех суставов рук, ног Ярко выраженный остеопороз, хрупкость трубчатых костей Симптомы нарушения образования костей и суставов 1-2 балла Ярко выраженная Истощение и уменьшение мускул Признаки поражений мускул и спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека)

Артрогрипоз у деток: индивидуальности заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности)

Так как болезнь относится к прирожденным патологиям, снаружи его замечают сходу опосля рождения малыша. Болезнь почаще поражает дистальные (отдаленные) и пореже проксимальные (близко расположенные к телу) отделы конечностей.

Болезнь может распространяться по всему телу, затрагивать нижние либо верхние конечности либо поражать лишь их дистальные отделы. Генерализованная форма заболевания изменяет практически все суставы тела (в том числе, позвоночник и лицевую часть черепа), потому мышечная система не может нормально работать. Отмечается понижение тонуса либо его полное отсутствие. Если у малыша диагностирован лишь артрогрипоз верхних конечностей (либо нижних), который затрагивает несколько суставов, то при своевременном лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания) все есть шансы значительно сделать лучше его здоровье.

Болезнь не влияет на интеллектуальные возможности малыша, но его психомоторное (связанное с нервно-двигательным аппаратом, с двигательным возбуждением) развитие происходит с задержкой из-за невозможности нормально двигаться.

Принципиально, что при артрогрипозе не поражаются внутренние органы, но из-за мощных искривлений позвоночника время от времени они могут сдвигаться.

Болезнь не прогрессирует с годами и обычно не передается по наследию. Прогноз заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) зависит от того, как рано были начаты целительные мероприятия.

Как выявить недуг?

Единственный вид пренатальной диагностики заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) – это УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) во время беременности на различных сроках развития плода. Некие тревожные признаки помогают заподозрить ужасный порок развития. При предположительном внутриутробном диагнозе «артрогриппоз» инструментально отмечаются такие конфигурации:

  • нарушение двигательной активности плода (ее понижение либо полное отсутствие);
  • истончение мягеньких тканей конечностей в объеме;
  • грубые пороки развития суставов (к примеру, неподвижность либо зрительное отсутствие стоп, кистей).

С целью скрининга будущим мамам необходимо проходить минимум 3 неотклонимых УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн): на 10-13 недельке, в период около 5 месяцев беременности и опосля 30 недельки. В особенности важны в диагностическом плане 1-ые 2 исследования, так как в 3-ем триместре оборвать беременность недозволено даже по мед свидетельствам.

Как-то по другому выявить патологию нереально, она не определяется при сдаче крови (внутренней средой организма человека и животных) либо наощупь во время планового осмотра акушера-гинеколога. Опосля рождения малыша для диагностики добавочно употребляют рентген и ЭМГ, хотя конфигурации видны снаружи невооруженным глазом.

Артрогрипоз: лечение необходимо начинать еще в роддоме

Чтоб целительные деяния были действенными, их проводят с самого рождения малыша. До момента выписки принципиально научить родителей верно проводить ортопедические упражнения, которые они могут без помощи других повторять раз в день дома. В роддоме детям обычно назначают такие виды исцеления:

  • массаж;
  • физиотерапевтические процедуры (лечение теплом);
  • гимнастика;
  • фиксация суставов (при помощи шин либо гипсовых повязок).

Если результата от ограниченного исцеления не хватает для излечения либо улучшения состояние малыша, ему показано хирургическое вмешательство. Чем ранее оно будет проведено, тем выше его эффективность. Деформации ног оперируют в возрасте 3-4 месяца, а рук – в 6-8 месяцев. Лечение в позднем возрасте просит наиболее голубоокого вмешательства в костный аппарат и мягенькие ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология), потому ортопеды советуют не затягивать с сиим.

Артрогрипоз стопроцентно излечим ли этот недуг?

Болезнь приводит к контрактуре суставов и невозможности из-за этого вести в предстоящем обычный стиль жизни. Контрактура – это частичное либо полное ограничение подвижности (к примеру, невозможность сгибания либо разгибания кисти). Шансы вылечить этот недуг стопроцентно либо хотя бы с минимальными оставшимися отягощениями есть лишь при его легкой форме. Если в процесс вовлечены несколько суставов (обычно диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) звучит как «дистальный артрогрипоз») и при всем этом не затронут позвоночник, то при помощи ограниченных, а время от времени оперативных способов можно достигнуть стойкой положительной динамики.

В тех ситуациях, когда патология распространяется на множественные суставы и спину, основная цель исцеления – облегчить боль (физическое или эмоциональное страдание, мучительное или неприятное ощущение) и состояние пациента так, как это может быть. Принципиально очень поправить вывихи и незначительно повысить мышечный тонус, чтоб человек мог без помощи других двигаться либо хотя бы работать руками. Совокупа хирургических и терапевтических способов дает возможность почти всегда уменьшить выраженность деформации и сделать лучше чувствительность мускул. Таковым нездоровым опосля курса основного исцеления непременно нужна поддерживающая физиотерапия и массаж.

Для того чтоб суставы не деформировались поновой употребляются особые ортопедические фиксаторы и шины. Независимо от выраженности заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), лечение и восстановление малыша – это тяжкий процесс (морально и на физическом уровне) для родителей.

Болезнь артрогрипоз: существует ли профилактика?

Так как неизвестен четкий патогенез и предпосылки заболевания, специфичной профилактики не существует. По воззрению почти всех докторов, наилучшая мера предотвращения заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) – это ответственное отношение к собственному здоровью беременных и тех дам, которые в дальнейшем планируют стать мамами. В период вынашивания плода лучше по максимуму исключить прием медикаментов и остерегаться всех вредных причин, в том числе стресса.

Существует также профилактика обострений и повторений заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) у людей, которым при рождении был установлен этот диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании). Для этого необходимо временами проходить лечение в специализированных санаториях, делать гимнастику и не забывать о плановом массаже. В неких вариантах человек должен повсевременно либо временно носить корректоры, которые не разрешают суставам искривляться. Постоянные осмотры ортопеда и рентгенологические исследования разрешают выслеживать динамику процесса и по мере необходимости впору поменять план исцеления.

Столкнувшихся с данной для нас неудачой людей нередко тревожит вопросец: артрогрипоз, что же все-таки это такое и каковы шансы избавиться от него? Непременно, это сложное болезнь, которое трудно поддается исцелению, но при усердии родителей и грамотном докторском подходе можно достигнуть положительных результатов.

Артрогрипоз

Артрогрипоз – прирожденное системное болезнь, которое характеризуется контрактурами (тугоподвижностью) суставов, также гипотрофией мускул и поражением мотонейронов спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека).

МКБ-10 Q74.3
МКБ-9 728.3, 754.89
eMedicine ped/142
OMIM 108110
DiseasesDB 31688
MedlinePlus 31688; 31816
MeSH D001176

Содержание

Предпосылки

Термин «артрогрипоз» был введен ортопедом из США (Соединённые Штаты Америки – государство в Северной Америке) М. Штерном в 1923 году. Болезнь находится у 1 из 3000 новорожденных. Его частота посреди остальных прирожденных патологий костно-суставного аппарата – 2-3%.

Предпосылки артрогрипоза стопроцентно не исследованы. Установлено, что болезнь не передается по наследию, а возникает спорадически. Спецы выделяют несколько причин, которые действуют на ранешних сроках беременности и провоцируют артрогрипоз у плода. Посреди их:

  • инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека) вирусного либо бактериального происхождения;
  • воздействие токсических веществ и фармацевтических средств;
  • ограничение внутриматочного места из-за аномалий строения;
  • дефицитность плаценты и так дальше.

Патогенез

Как развивается артрогрипоз у деток, не установлено. Существует две главных теории патогенеза заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности): миогенная и неврогенная.

Согласно миогенной теории под действием тератогенных причин в первом триместре беременности нарушается формирование (гистогенез) мышечных волокон. Как следствие, происходят нехорошие конфигурации в суставно-связочном аппарате и нервной системе.

Сторонники неврогенной догадки считают, что патологический процесс запускается из-за первичного поражения спинного мозга (центральный отдел нервной системы животных и человека), а избирательная атрофия мускул и контрактуры отдельных суставов являются вторичными.

Прирожденный артрогрипоз сопровождается последующими патоморфологическими чертами:

  • нарушается тонус мускул, в их происходят дегенеративные процессы;
  • ограничивается подвижность суставов;
  • сумочно-связочный аппарат укорачивается;
  • смежные поверхности в суставной капсуле тесновато соприкасаются;
  • суставы фиксируются в определенном положении;
  • точки начала и прикрепления мускул имеют аномальное размещение;
  • длинноватые трубчатые кости атрофируются, их рост замедляется;
  • поражаются центральная и периферическая нервные (относящиеся к пучкам нервов) системы.

Симптомы

Прирожденный множественный артрогрипоз систематизируют по ряду признаков:

  • По распространенности – генерализованный (54% случаев), с поражением нижних конечностей (30%), верхних конечностей (5%), дистальный (11%).
  • По виду контрактур – отводящие, приводящие, сгибательные, разгибательные, ротационные, комбинированные.
  • По степени тяжести деформаций – легкая, средняя и томная формы.

Генерализованный артрогрипоз сопровождается:

  • тугоподвижностью плечевых, лучезапястных, локтевых, тазобедренных и коленных суставов;
  • деформациями кистей, стоп, лицевого скелета, позвоночника;
  • гипотонией либо атонией мускул.

Артрогрипоз нижних конечностей проявляется в виде:

  • наружно-ротационно-отводящих или сгибательно-приводящих контрактур в тазобедренных суставах;
  • вывихов бедер (не постоянно);
  • сгибательных либо разгибательных контрактур в коленях;
  • деформации стоп.

Артрогрипоз верхних конечностей характеризуется последующими контрактурами:

  • внутриротационно-приводящими в плечевых суставах;
  • разгибательными в локтевых;
  • сгибательными в лучезапястных;
  • сгибательно-приводящими в первом пальце.

При дистальном варианте патологии наблюдаются деформации кистей и стоп.

В почти всех вариантах артрогрипоз дополняется таковыми проявлениями, как:

  • амниотические перетяжки;
  • кожная синдактилия кистей;
  • втяжение кожи над модифицированными суставами;
  • птеригиумы в суставах;
  • косорукость и косолапость;
  • вывихи суставных концов;
  • гемангиомы и телеангиэктазии на коже;
  • склонность к респираторным болезням.

Системное поражение внутренних органов и отставание в умственном развитии нехарактерны. Деформации суставов и атрофия мускул развиваются симметрично и в течение жизни не прогрессируют.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) «артрогрипоз» быть может поставлен в пренатальный период. Болезнь выявляется при помощи УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн), которое показывает деформацию суставов и атрофию мягеньких тканей конечностей. Косвенным признаком патологии является низкая подвижность плода.

Опосля рождения малыша артрогрипоз диагностируют на основании клинических симптомов и неврологического обследования. Добавочно могут проводиться ультразвуковое сканирование и рентгенография.

Болезнь дифференцируют от осложнений полиомиелита, полиартрита, миопатии и остальных системных и нейромышечных патологий.

Лечение

При прирожденном множественном артрогрипозе наблюдение и лечение проводит ортопед.

Ограниченную терапию (терапия – процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) следует начинать в 1-ые месяцы жизни малыша. Она предполагает поэтапное гипсование конечностей один раз в недельку. Перед гипсованием проводится сеанс гимнастики. Целебная физическая культура при артрогрипозе ориентирована на повышение размера движений в суставах и исправление деформаций. Не считая того, 6-8 раз в день следует проводить корригирующие упражнения и укладки. Опосля окончания курса гипсования ребенку персонально подбираются ортезные изделия.

Лечение артрогрипоза дополняется физиопроцедурами, целью которых является улучшение функций и кровообращения (Кровообращение — важный фактор в жизнедеятельности организма человека и ряда животных) нейромышечного аппарата, также терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) остеопороза. Главные методики:

  • массаж;
  • фотохромотерапия;
  • электрофорез с пентоксифиллином, аскорбиновой кислотой, кальцием, эуфиллином, сероватой;
  • электростимуляция;
  • фонофорез;
  • солевые грелки;
  • аппликации с озокеритом и парафином.

Не считая того, 3-4 раза в год проводятся курсы неврологического исцеления, которые включают препараты для активизации проводимости нервных (орган животного, служащий для передачи в мозг важной для организма информаци) волокон и улучшения трофики тканей.

Если ограниченная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) оказывается неэффективной, практикуется хирургическое лечение. Обычно, операции осуществляются опосля 2-3 лет. В процессе вмешательства корректируются размеры мускул и сухожилий, также меняются положения суставов.

Прогноз

Генерализованный артрогрипоз имеет неблагоприятный прогноз. Пациенты нуждаются в повторяющемся лечении (процесс для облегчение, снятие или устранение симптомов и заболевания), реабилитационных мероприятиях, адаптации в специализированных учреждениях.

Локализованный легкий артрогрипоз стопроцентно излечим при условии вовремя начатой терапии (терапия – процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания). Так как контрактуры и деформации склонны к рецидиву, детки с данным диагнозом подлежат диспансерному наблюдению до окончания роста костей.

Профилактика

Главный мерой профилактики артрогрипоза является предупреждение действия тератогенных причин на плод во время беременности.

Признаки развития артрогрипоза у деток и его лечение

Артрогрипоз — прирожденное болезнь, затрагивающее скелетно–мышечную систему. При нем происходит деформация конечностей, обусловленная недоразвитием их мускул и суставов.

Предпосылки появления патологии

Болезнь не является наследным, а возникает под воздействием наружных причин. Всего насчитывается около 150 обстоятельств, которые могут вызвать патологию. К их числу относятся:

  • бактериальные и вирусные инфекции (Термин означает различные виды взаимодействия чужеродных микроорганизмов с организмом человека), которые переносит дама во время беременности;
  • воздействие на состояние плода тех фармацевтических средств, которые воспринимает будущая мама;
  • аномалии строения матки, из-за которых ее внутреннее место миниатюризируется;
  • плацентарная дефицитность, многоводие и остальные патологии.

Установлено, что мамы деток, страдающих таковой патологией, тяжело переносили беременность, она протекала с мощным токсикозом, в т. ч. на поздних сроках. В анамнезе у таковых дам могут быть разные системные заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности), выкидыши, замершая беременность, аборты. Так что конкретного ответа на вопросец о происхождении заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) у науки нет.

Недостаточно изучен и патогенез заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности). Есть две теории, которые разъясняют механизм развития — миогенная и неврогенная. Согласно первой, на ранешних сроках беременности, приблизительно на 5–6 недельке, из-за действия тератогенных причин нарушается развитие мышечных волокон либо суставов плода. Из-за этого и возникает артрогрипоз.

Но сторонники неврогенной догадки подчеркивают, что может повреждаться спинной мозг (центральный отдел нервной системы животных, обычно расположенный в головном отделе тела и представляющий собой компактное скопление нервных клеток и их отростков), из-за что возникает вторичная денервация мускул. Нрав их поражения — избирательный. Мышечный тонус характеризуется дисбалансом, это приводит к тому, что связки укорачиваются, околосуставные ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) формируются с аномалиями и сустав фиксируется в неподходящем положении. При патологии атрофируются некие кости, замедляется их рост, поражается ЦНС (центральная нервная система, головной мозг), время от времени мучаются периферические нервишки.

Разновидности заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности)

Прирожденный артрогрипоз развивается в разных формах. Его систематизируют по виду контрактуры — это отводящие либо приводящие, разгибательные либо сгибательные формы. Зависимо от тяжести деформации выделяют легкую, среднюю и томную степени заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности).

Множественный, по степени распространенности, разделяется на последующие виды:

  1. Генерализованный (50% случаев). Поражаются нижние и верхние конечности. В томных вариантах отмечается не только лишь нарушение тонуса мускул, но и поражение локтевых, плечевых, тазобедренных суставов и сразу деформация лицевого скелета, а время от времени и позвоночника.
  2. Дистальный (около 11%). В главном деформируются кисти и стопы, но бывает и так, что сиим дело не ограничивается и могут быть задеты еще какие-то большие суставы либо кости лица.
  3. С поражением нижних либо верхних конечностей (30 и 5% соответственно).

Перечисленные формы различаются симптомами (симптом – одна отдельная конкретная жалоба больного) и нравом течения.

Соответствующие симптомы

Симптомы зависят от формы. При генерализованной нарушается мышечный тонус (от гипотонии до атонии, зависимо от степени тяжести), деформируются кисти, стопы, позвоночник. Также она характеризуется тугоподвижностью всех суставов — лучезапястных, тазобедренных, коленных и т. д.

Артрогрипоз нижних конечностей — это деформация стоп, возникновение сгибательных либо разгибательных контрактур в коленных суставах. Время от времени наблюдается вывих бедер.

Патология верхних конечностей проявляется появлением контрактур как в наиболее больших суставах локтя либо плеча, так и в пальцах. Традиционное описание данной для нас формы заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) смотрится так: плечи у малыша тоньше нормы, они вроде бы присоединены к туловищу и развернуты вовнутрь, локти разогнуты и недвижны. Кисти прижаты к сгибательной поверхности. Пальцы тонкие, прямые, нередко притянуты к ладошки, прикрывают большенный палец, развернутый поперек.

При дистальном артрогрипозе важным диагностическим признаком являются деформации стоп и кистей. Дистальная форма, в отличие от других видов, может наследоваться по аутосомно-доминантному типу.

При всем этом поражения внутренних органов нет. Невзирая на то что нередко наблюдается поражение ЦНС (центральная нервная система, головной мозг), умственные возможности у деток остаются нормальными, надлежащими возрасту, т. е. интеллектуальное развитие протекает без отклонений.

При всех формах заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) наблюдаются вывихи суставов, косолапость и косорукость, наличие на теле бардовых пятен — гемангиом и телеангиэктазий (сосудистых звездочек). Нередко кожа над пораженными суставами смотрится втянутой.

Диагностика (процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента)

Диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании) быть может поставлен еще в пренатальный период, так как признаки заболевания видны при проведении УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн). Это исследование указывает деформацию суставов, проявления атрофии мягеньких тканей. Низкая подвижность плода служит косвенным признаком патологии.

Опосля рождения малыша патологию можно диагностировать по наличию обрисованных клинических симптомов и на основании неврологического обследования. Добавочно проводятся УЗИ (Ультразвуковое исследование — неинвазивное исследование организма человека или животного с помощью ультразвуковых волн) и рентгенография.

Принципиально дифференцировать артрогрипоз от остальных схожих по своим проявлениям болезней — осложнений опосля полиартрита и полиомиелита, миопатии, системных патологий.

Целительные мероприятия

Лечение деток, страдающих болезнью, начинается практически с рождения. Главным направлением является устранение деформаций и контрактур, развитие активной функции мускул. Также необходимо, чтоб ребенок научился задерживать конечности в данном положении. В домашних критериях таковая терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) проводится не постоянно, так как комплекс целительных мероприятий включает не только лишь ограниченные способы, но и хирургическую корректировку деформированных суставов.

Избрать способ исцеления может лишь доктор–ортопед. Время от времени приходится обращаться и к дантисту, если у малыша наблюдается ограниченное открывание рта. Но необходимо находить доктора, который практикуется на таковых нарушениях, так как стоматологи общей практики не владеют достаточными познаниями и опытом для того, чтоб связать нарушение функции нижнечелюстного сустава с артрогрипозом, что мешает верно поставить диагноз (медицинское заключение об имеющемся заболевании).

Комплекс целительных мероприятий необходимо начинать как можно ранее. Важную роль играет активная позиция родителей. Но им необходимо запастись терпением, так как терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) при заболевании рассчитана на долгое время.

Не постоянно нужно хирургическое вмешательство. Ограниченная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) также дает хорошие результаты. Исследования проявили, что к 1,5 года размер движений в суставах опосля проведения таковых целительных мероприятий возрастает на 38–60%, при этом идеальнее всего на терапию (терапия – процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) реагируют коленные суставы.

Почти всем из малеханьких пациентов опосля этого хирургическое лечение не пригодилось совсем. Но в ряде всевозможных случаев действенным было сочетание ограниченных способов и оперативного вмешательства.

Нередко лечение начинается с поэтапного гипсования конечностей 1 раз в недельку. Для корректировки контрактуры пальцев кисти либо локтевых суставов ребенку делают особые гипсовые лонгеты. Перед гипсованием необходимо созодать сеанс целебной гимнастики.

1-ые сеансы проводит спец, но предки непременно сами должны обучиться корригирующим упражнениям и укладкам, которые производятся и при наложенном гипсе. Такую гимнастику делают в течение получаса. В денек — не наименее 4 корригирующих комплексов. Целью всех этих мероприятий является повышение размера движений в суставах и устранение деформации.

Равномерно при выполнении упражнений будет достигнут больший угол корректировки — тогда ребенку предстоит подмена гипса, и ему сделают новейшие ортезы.

При подходящем развитии событий амплитуда движений возрастает стремительно. Но если в течение первого месяца нет положительной динамики, от ограниченного исцеления перебегают к хирургическому. Исследования проявили — ограниченное лечение отлично лишь в 1-ые полгода жизни малыша, и упускать время в этом случае недозволено.

Используются и остальные способы исцеления:

  1. Массаж. Он смешивается с элементами точечного, и начинают его сходу же, как дерматологический покров малыша приспособлен к таковой перегрузке, т. е. с момента, как малышу исполнится 2–3 недельки. Курс массажа состоит из 15–20 сеансов. В течение года проводится 5–6 таковых курсов.
  2. Электростимуляция.
  3. Фонофорез.
  4. Способы термического действия — солевые грелки и парафиновые аппликации.
  5. Остальные способы физиотерапии.

Непременно проводится медикаментозная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление). Соединено это с тем, что при артрогрипозе развиваются дегенеративные процессы в нервной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология). Потому главной задачей медикаментозной терапии (терапия – процесс, для снятия или устранения симптомов и проявлений заболевания) считается улучшение обменных действий, питание тканей, увеличение нейропластичности.

Почаще всего назначается Актовегин в возрастной дозу внутримышечно. Используются и остальные препараты, к примеру раствор Нейромидина, который улучшает нервно–мышечную передачу. Курс рассчитан на 10 внутримышечных инъекций.

Детям с таковым болезнью полезны препараты с антиоксидантными качествами, так как они благоприятно влияют на процессы метаболизма в нервной ткани (Строение тканей живых организмов изучает наука гистология) — это Мильгамма (в виде внутримышечных инъекций), витаминные комплексы (на базе группы В). Прописывают Церебролизин и Глицин, которые усиливают холинергические процессы. В год проводится 2–3 курса исцеления, зависимо от степени тяжести заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности).

Если ограниченная терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) оказывается неэффективной, назначается операция. Но детям ранешнего возраста ее не делают, придется ожидать 2–3 года. Хирургическое вмешательство ориентировано на корректировку размеров мускул и сухожилий, вправляются имеющиеся вывихи.

Заключение

Для большинства форм заболевания (нарушения нормальной жизнедеятельности, работоспособности) прогноз будет подходящим при условии, что терапия (Терапия от греч. [therapeia] — лечение, оздоровление) начата впору. Но описанные деформации и контрактуры могут рецидивировать, потому ребенок еще пару лет состоит на диспансерном учете и доктор его часто осматривает.

Генерализованный артрогрипоз изредка удается вылечить стопроцентно. Такие детки должны временами проходить курс исцеления либо реабилитации.

Так как предпосылки развития патологии до конца не исследованы, единственная мера профилактики — предупреждение причин, которые могли бы плохо воздействовать на плод во время беременности (к примеру, предотвращение заразных болезней).

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector