Камптодактилия причины, симптомы, лечение и фото

Особенности проявления и лечения камптодактилии

Что представляет собой камптодактилия? Это врожденный дефект, возникающий в результате нарушения сгибательной функции пальцев руки, то есть некоторые пальцы постоянно находятся в согнутом положении. Несмотря на сохранение пальцами небольшой амплитуды движений (30–40°), кисть не может нормально функционировать. Из-за такой врожденной аномалии человек не может жить полноценной жизнью.

Причины и симптомы аномалии

Специалисты утверждают, что причины возникновения камптодактилии заключаются в:

  • несогласованной работе сгибателя и разгибателя;
  • недоразвитости червеобразных мышц и сухожилий, которые отвечают за сгибание;
  • анатомической аномалии;
  • деформации суставов.

Наличие хотя бы одной из этих причин может способствовать развитию камптодактилии 1 или нескольких фаланг.

Что касается симптомов заболевания, к ним следует отнести:

  • отсутствие связи сухожилий с безымянным пальцем;
  • невозможность разогнуть пястно-фаланговые суставы;
  • аномалия червеобразных мышц и сухожилий.

Диагностика и лечение камптодактилии

Основанием для постановки диагноза камптодактилия служат:

  • врожденный щелкающий палец;
  • отсутствие разгибательного аппарата;
  • артрогрипоз;
  • коллагеноз.

Для выявления патологии проводится рентгенография. При наличии аномалии на фото будет видна бороздка в основании фаланги.

Если в результате обследования будет подтверждена камптодактилия, лечение медикаментами не назначается.

Если диагноз подтвердится, понадобится хирургическая коррекция деформации. При выявлении камптодактилии у детей следует обратиться к практикующему специалисту, который занимается хирургией кисти. Речь идет о хирурге, использующем в работе знания травматологии и ортопедии, сосудистой хирургии, микрососудистой хирургии, нейрохирургии, пластической хирургии и реабилитологии.

В 80% случаев аномалия не прогрессирует, поэтому проводится лечение без операции. Такая терапия предполагает использование статических жестких лонгет и динамических шин во время сна.

Возможные осложнения

В практике лечения камптодактилии довольно редко встречаются случаи осложнений, однако некоторых пациентов мучают рецидивы после операции. Говоря о возможных осложнениях, следует выделить:

  1. Некроз кожи, при котором погибает часть ткани, затронутая в процессе хирургического вмешательства.
  2. Еще одним послеоперационным осложнением считается утрата способности сгибать фалангу после реабилитационного периода.

В этом случае необходимо проконсультироваться со специалистом для определения причины осложнения и минимизации риска его прогрессирования.

Не стоит думать, что камптодактилия — приговор. Благодаря усилиям опытных врачей в 90% случаев удается исправить врожденную аномалию, доставляющую дискомфорт. К тому же за последние годы отмечается успешное и эффективное хирургическое лечение. Самое главное — ответственно подойти к выбору лечащего врача и доверить свое здоровье истинному профессионалу.

Врожденная патология пальцев кисти камптодактилия

Камптодактилия — врождённый дефект, обусловленный нарушением функции сгибания пальцев кисти со стороны сухожильно-мышечного аппарата.

Это означает, что какие-то пальцы, а чаще всего это мизинец (в 95%) находится в согнутом положении. Иногда второй и четвертый, или в комбинации 3-й, 4-й и 5-й пальцы кисти имеют ограниченное движение.

Пальцы не находятся в зафиксированном положении, они сохраняют небольшую амплитуду движений (30-40°). Однако, этого недостаточно для нормального функционирования кисти и врожденная аномалия доставляет немало неудобств человеку.

В этой связи многие обращаются за помощью к специалистам. Но получат ли они ожидаемый результат – зависит от того, насколько серьезно повреждены сухожилия и мышцы, отвечающие за сгибательную контрактуру пальцев.

Причины аномалии

Деформированные пальцы – это не приобретенное заболевание. Как уже было отмечено, с таким дефектом появляются на свет дети, унаследовавшие аномалию через поколение.

Причинами камптодактилии специалисты считают:

  • разбалансированную работу сгибателя и разгибателя;
  • червеобразные мышцы и сухожилия, отвечающие за сгибание недоразвиты;
  • анатомическую аномалию;
  • деформированный сустав;
  • недостаточный кожный покров.

Все это может способствовать развитию заболевания одной фаланги или нескольких, как на двух руках, так и на одном мизинце.

Читать еще:  Разрыв связок коленного сустава причины, лечение, симптомы

Как выглядит аномальная конечность

Обычно такое отклонение не выглядит слишком уродливо, однако, при внимательном рассмотрении, заметно, что палец неестественно согнут, неподвижен или малоподвижен.

Особенно заметна патология, если поражены несколько пальцев. В этом случае специалисты говорят о когтеобразной кисти.

Выглядит патология так, как будто палец (в большей степени мизинец) не разгибается самостоятельно, а между проксимальными фаланговыми суставами снаружи — загрубевшая кожа. На самом деле, палец не разгибается из-за врожденной болезни.

Находясь в таком положении много лет, он ограничивает возможности кисти и в целом, человека.

Симптоматика и жалобы пациентов

При обращении к специалистам, необходимо выявить патологию.

Симптомами врожденного заболевания считаются:

  • пястно-фалановые суставы не могут быть переразогнуты;
  • при пробе определить пассивное разгибание и сгибание, выявляется аномалия червеобразных мышц и сухожилий;
  • отсутствие связи сухожилий с четвертым пальцем.

В форме нейрогенной контрактуры камптодактилия развивается после травмы локтевого нерва (паралитическая контрактура).

Диагноз и лечение нарушения

Специалисты ставят диагноз камптодактилия при:

Определяют патологию после проведения рентгеновского обследования. Снимки покажут, что есть бороздка в основании фаланги и проксимальная фаланга с согнутой, долотообразной головкой.

Лечение патологии назначают лишь после тщательного обследования. При установке диагноза, рекомендуют коррекцию деформации исключительно оперативным путем.

В случае выявления камптодактилии (чаще всего у ребенка) за помощью обращаются к специалисту, практикующему хирургу, занимающегося хирургией кисти. В его практике и опыте работы должны быть методики коррекции деформаций патологии кисти.

Реальный медицинский случай

Один из клинических случаев, описанный в профильной литературе, вселяет оптимизм. Оперативному лечению подверглась врожденная камптодактилия правой кисти.

Рассматривая фотографии кисти после операции, видны послеоперационные рубцы по ладонной поверхности пятого пальца, т.к. производилась пластика местными тканями. Исправлялась ось пальца, также, устранялось сгибательное положение в проксимальном межфаланговом суставе мизинца.

Решено сохранить небольшое сгибательное положение в межфаланговом суставе для наилучшей функции кисти. Лечение длилось 7 недель.

Как правило, перед назначением лечения, специалисты определяют схему операции. При этом они предупреждают родителей, что стопроцентной гарантии полного излечения и успеха восстановления подвижности сустава нет. Операцию адаптируют к конкретной патологии.

Аномалия, влекущая за собой последствия

В практике лечения камтодактилии встречаются осложнения. Прежде всего, возможен рецидив заболевания. Это неприятно вдвойне, однако врачи всегда предупреждают об этом заранее.

Успех возможен и его вероятность очень высока. Однако, из 100 операций в одном случае бывает рецидив развития патологии.

Вторым по счету осложнением считается некроз кожи, т.е. гибель той части ткани, которая была затронута во время операции. Разумеется, врачи сделают все возможное, чтобы такого не произошло, однако такая вероятность есть.

Не менее опасным последствием после операции могут быть сухожильные спайки. При проведении операции по обозначенной заранее схеме, врачи стараются избежать ошибок, именно для этого необходим большой опыт проведения профильных операций. Зная, где подстерегает опасность, опытные хирурги легко преодолевают угрозу.

Сухожильные спайки приводят к образованию когтеобразной кисти

Еще одним невидимым врагом успешного оперативного лечения становится утрата сгибания и тугоподвижность фаланги после реабилитационного времени. В этом случае снова понадобится консультация профильного врача, который определит причину осложнения и постарается добиться минимизации его прогресса.

Камтодактилия –не приговор. Тем, кто решился на исправление патологии, кому она приносит дискомфорт, стоит обратиться к специалистам и попробовать исправить врожденную аномалию.

Тем более, что за последние годы встречается все больше случаев успешного и эффективного оперативного лечения. Профессионалы давно разработали схемы лечения, приводящие к заметным результатам и полному излечению.

Читать еще:  Вольтарен или Диклофенак — что лучше выбрать

Эктродактилия

  • Недоразвитие конечностей
  • Неправильное анатомическое расположение пальца
  • Ограниченная подвижность
  • Отсутствие пальцев

Эктродактилия – врожденная патология конечностей, которая отличается отсутствием или наличием недоразвитых пальцев рук и ног. Такой вид аномалии является редукционным пороком развития строения тела человека.

Эктродактилия характеризуется тем, что имеет наследственный фактор, в то время как похожие патологические процессы не передаются наследственным путем. Внешние проявления аномалии очень разнообразные, начиная от дефектного развития одного пальца и заканчивая недоразвитием сегмента кисти или стопы. Излечить эктродактилию можно только оперативным путем. Прогнозы заболевание имеет благоприятные, в некоторых ситуациях удается добиться полного функционирования конечности, а иногда и максимально натурального косметического эффекта.

Этиология

Часто эктродактилия наблюдается у человека наряду с другими аномалиями развития, такими как:

  • эктодермальная дисплазия;
  • расщелины лица;
  • урогенитальные расстройства;
  • аномалии слезных путей.

Также существуют некоторые причины, которые могли внутриутробно повлиять на образование эктродактилии у плода:

  • наличие опухолей шейки матки у мамы;
  • нарушение работы щитовидной железы;
  • наличие инфекции в организме на момент зачатия;
  • влияние ионизирующих излучений;
  • нехватка кислорода у плода;
  • ухудшение питания ребенка;
  • механическое давление на живот беременной;
  • ухудшение плацентарного кровотока;
  • прием запрещенных медикаментов во время беременности;
  • стрессовые ситуации.

Однако наиболее распространенным фактором является наследственный.

Классификация

Пороки кисти чаще всего наблюдаются на обеих конечностях.

Также аномалию различают по последовательности строения или отсутствию фаланг и лучей:

  • первичная – дистальный принцип недоразвития конечности вместе с укорочением пальцев;
  • вторичная – недоразвитие в сочетании с различными патологиями с классической последовательностью редукции.

При вторичной эктродактилии диагностируются следующие аномалии:

  • брахидактилия – укороченные пальцы из-за недоразвитых или полностью отсутствующих средних и основных фаланг;
  • синдактилия – частичное или тотальное сращивание пальцев на кисти рук или на стопе;
  • клинодактилия – искривление и отклонение пальцев.

В зависимости от количества недоразвитых лучей, вторичная эктродактилия имеет следующие клинические формы:

  • монодактилия (дефект 1-го пальца);
  • дидактилия (дефект 2-х пальцев);
  • тридактилия (дефект 3-х пальцев);
  • тетрадактилия (дефект 4-х пальцев).

Бывают случаи, когда поражаются все сегменты конечностей, тогда помочь такому больному намного сложнее.

Симптоматика

Помимо внешнего уродства, дополнительной симптоматики не обнаружено.

Внешне деформация может характеризоваться следующим образом:

  • недоразвитие конечности;
  • отсутствие пальца или неправильное анатомическое расположение;
  • ограниченность в движениях.

Общих симптомов не диагностировано.

Диагностика

Если же эктродактилия диагностирована у плода, рекомендуется прерывание беременности. Если отсутствует наследственный фактор, риск зачатия ребенка с подобной мутацией сводится к 1%. Когда один из партнеров имеет генетическую предрасположенность к такому заболеванию, паре рекомендуется прибегнуть к использованию при зачатии современных технологий с участием донорских клеток.

Обычно проблемы при диагностике эктродактилии не возникают, однако, следует ее отличать от таких заболеваний, как:

  • синдром Ханхарта;
  • брахидактилия;
  • амниотические перетяжки;
  • эктодермальная дисплазия;
  • расщепление кисти;
  • большеберцовый синдром кости.

Эктродактилия имеет положительный прогноз, если диагностировать ее вовремя и приступить к правильному лечению.

Лечение

При лечении эктродактилии основным методом является только хирургическое вмешательство. Операция в детском возрасте не проводится. При оперативном лечении основное внимание сфокусировано на том, чтобы восстановить функциональность кисти или стопы. При лечении заболевания стопы, ее формируют таким образом, чтобы нагрузка распределялась равномерно, и обеспечивалась правильная постановка ноги при ходьбе. Если говорить о лечении кисти, то она оперируется так, чтобы можно было осуществить ею максимально полный захват предмета.

Все операции довольно сложные, требуют участия нескольких врачей:

  • микрохирурга;
  • нейрохирурга;
  • пластического хирурга;
  • сосудистого хирурга.
Читать еще:  Массаж при радикулите поясничного отдела позвоночника

Предоперационная подготовка необходима для оптимального проведения хирургического вмешательства.

Она включает несколько видов обследований:

  • ультрасонография пораженной стопы или кисти;
  • рентгенография;
  • допплерография сосудов кистей рук или стопы;
  • компьютерная томография;
  • магнито-резонансная томография;
  • электромиография нервов кистей рук или стопы.

Существуют различные виды проведения операций по излечению эктродактилии:

  • операция по разделению пальцев с использованием донорских кожных покровов;
  • операция по пересадке пальцев со ступни на кисть;
  • операция по коррекции возможности сгибания суставов;
  • эндопротезирование небольших суставов.

Прогноз терапии напрямую зависит от тяжести эктродактилии и от того, насколько атрофированы мышцы. Для того чтобы предупредить развитие заболевания у ребенка, необходимо пройти генетическое обследование партнерам во время планирования семьи.

Врожденные аномалии кисти

Многие врожденные аномалии кисти являются изолированными, без какой-либо связи с синдромом, но при их обнаружении следует рассмотреть возможность конституциональных изменений.

Детальное обсуждение различных костных дисплазий младенцев выходит за пределы этого текста.

Распространенные врожденные аномалии кисти

Рентгенограммы кисти играют крайне важную роль в дифференциальной диагностике многих конституциональных состояний, что делает необходимым короткий обзор аномалий кисти и запястья и сопутствующих состояний (смотрите таблицу ниже).

Аномалии кисти и запястья и сопутствующие дисплазии

Некоторые другие признаки, упомянутые в таблице, дополнительно иллюстрированы на фото рентгенограмм ниже.

Аплазия 1 пястной кости и большого пальца кисти. Случай анемии Фанкони. Ушно-небно-пальцевой синдром
Дистальный ряд костей запястья и ладьевидная кость сращены. II-IVпястные кости с узкими диафизами, тогда как у V — аномально широкий диафиз при нормальной длине. Кости пальцев не имеют аномалии рост.

Для правильного понимания информации в таблицах реже используемые термины объясняются ниже.

Термины, описывающие дефекты кисти и пальцев

Брахидактилия

Ахондроплазия. Короткие пястные кости и фаланги с расширенными эпифизами.

Кретинизм. Укороченные пястные кости и незначительно укороченные фаланги. Сращение эпифизарных пластинок в возрасте 26 лет.

Брахидактилия — укорочение фаланги или фаланг (фото выше).

Брахиметакарпия

Брахиметакарпия — укорочение пястной кости(ей) (фото выше).

Камптодактилия

Тяжелые аномалии при расщеплении кисти:
1 — камптодактилия большого пальца; 2 — аномальная форма головчатой кости со сращением головчатой и крючковидной костей: 3 — частичное сращение двух пястных костей с переломом места сращения; 4 — однофаланговый гипоплазированный палец: 5 — укороченная дистальная фаланга; 6 — аплазия двух пястных костей и пальцев кисти; 7 — центральная кость (стрелка).

Дефекты кисти и пальцев:
1 — камптодактилия указательного пальца; 2 — гипертрофированный палец с широкой проксимальной фалангой, образующей сустав с двумя прилежащими пястными костями, одна из которых имеет аномальный конусовидный эпифиз (3); 4 — укороченная дистальная фаланга большого пальца с конусовидным эпифизом.

Камптодактилия — постоянное сгибание пальца(ев) (фото выше).

Клинодактилия

Множественные аномалии в кистях 2-летнего мальчика:
1 — клинодактилия: 2 — синдактилия со сращением костей дистальньных фаланг III и IV пальцев; 3 — синдактилия со сращением только мягких тканей III и IV пальцев кисти.

Деформация Кирнера в дистальных фалангах обоих V пальцев кисти. Данное состояние обусловливает дистальную медиальную изогнутость подобно клинодактилии. Гиперпаратиреоидизм с субпериостальной туннелизацией и выраженным разрушением лучевой стороны II фаланги указательных пальцев (стрелки).

Клинодактилия — искривление (обычно V) пальца в медиальную или латеральную сторону (фото выше).

Диастрофический палец

Диастрофический — скрученный.

Дисплазия костей кисти

Дисплазия — врожденное нарушение роста.

Полидактилия

Полидактилия — дополнительные пальцы (фото выше).

Симфалангизм

Симфалангизм — сращение конец в конец смежных фаланг (отсутствие сустава).

Синдактилия

Синдактилия — мягкотканое или костное сращение между соседними пальцами.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector