Саркома Юинга — причины, симптомы, лечение и диагностика

Причины и лечение саркомы Юинга

Возникает саркома Юинга в результате врожденных хромосомных аномалий или наследственной предрасположенности к патологии. Опухоль развивается преимущественно у детей или молодых людей возрастом от 10 до 20 лет. При этом пациент ощущает боль в месте локализации новообразования, со временем нарушается функциональная активность конечности и появляется видимая невооруженным глазом деформация костной ткани.

Прогноз для жизни при этом виде саркомы неблагоприятный, так как она характеризуется стремительным ростом и выраженной злокачественностью с ранним формированием метастазов.

Причины развития

Спровоцировать саркому Юинга может воздействие на организм человека таких факторов:

  • травма;
  • перенесенное оперативное вмешательство на кости;
  • наследственная предрасположенность;
  • бесконтрольный прием лекарственных препаратов;
  • гормональный дисбаланс;
  • переутомление;
  • несбалансированное питание;
  • вредные привычки.

Саркома Юинга представляет собой злокачественное поражение костей и возникает преимущественно в трубчатых костных элементах, ребрах, тазу, лопатке и ключице. Опухоль очень агрессивна и характеризуется ранним появлением метастазов и плохим прогнозом выживаемости. Основным фактором, что способствует росту новообразования, является наследственная предрасположенность или мутация генов, это вызывает появление атипичных клеток с бесконтрольным ростом и делением. Болезнь чаще всего манифестирует в возрасте от 10 до 20 лет. Подвержены ему значительнее люди белой расы, мальчики болеют намного чаще, чем девочки.

Разновидности

В зависимости от гистологических особенностей атипичных клеток в биоптате, выделяют такие формы саркомы Юинга:

  • классический тип;
  • периферическая примитивная нейродермальная опухоль;
  • опухоль грудной стенки или Аскина;
  • внекостная форма болезни.

Выделяют две основные фазы саркомы. Они зависят от распространения опухолевого образования в другие органы из первичного очага:

Основные симптомы

Саркома Юинга имеет такие характерные клинические признаки:

  • значительная боль в пораженной кости;
  • усиление симптоматики в ночное время;
  • ограничение движений суставом;
  • появление патологических переломов;
  • деформация кости;
  • повышение температуры тела;
  • отсутствие аппетита;
  • слабость;
  • потеря массы тела;
  • припухлость и покраснение в районе опухоли;
  • расширение подкожных вен.

Первым признаком заболевания является выраженная боль в кости, что усиливается ночью и нарушает функциональную активность конечности, так как приводит к реактивному поражению сустава. Позже кожа в области новообразования изменяется, а сама поверхность кости деформируется. В этом месте могут возникать патологические переломы, что вызвано замещением костной ткани раковыми клетками.

Методы диагностики

Установить диагноз саркомы Юинга можно по наличию у пациента характерных для этого заболевания клинических признаков. Чтобы подтвердить диагноз, необходимо провести рентгенологические исследования, помогающие визуализировать опухоль. Показана также ангиография и магнитно-резонансная томография. Больному делают аспирационный забор тканей костного мозга, а также проводят биопсию новообразования с последующим гистологическим и цитологическим лабораторным исследованием. Важно также сдать общий и биохимический анализ крови.

Лечение патологии

Если диагностирована саркома Юинга, то необходим комплексный подход к терапии больного. В случае возможности удаления новообразования одним конгломератом выполняется оперативное вмешательство. При эффективном проведении операции выживаемость пациентов довольно высокая, а прогноз наиболее благоприятный. В случае распространенного поражения злокачественными клетками используется многокомпонентная химиотерапия. Она также применяется после хирургического вмешательства и включает такие препараты: «Винкристин», «Ифосфамид», «Актиномицин», а также «Циклофосфан». Кроме этого, возможно проведение прицельной лучевой терапии. Такое лечение замедлит рост и размножение атипичных клеток и поможет уменьшить размеры опухоли. Кроме этого, больному необходимо симптоматическое воздействие, которое включает использование обезболивающих, противорвотных и противотошнотных средств.

В случае выявления саркомы Юинга на поздней стадии показано паллиативное лечение, что направлено на устранение неприятных симптомов и продление жизни пациента.

Прогноз и профилактика

Патология имеет неблагоприятный прогноз для жизни, так как опухоль характеризуется стремительным ростом и ранним формированием отдаленных метастазов. Однако при выявлении заболевания на начальной стадии и выполнения оперативного вмешательства пациенты живут довольно долго. Так как саркома Юинга у детей обусловлена наследственной предрасположенностью или мутацией генов, то предотвратить заболевание невозможно.

Саркома Юинга – онкозаболевание подростков

Саркома Юинга (СЮ) занимает второе место по распространенности детского рака костей. Чаще всего опухоль наблюдают в длинных костях ног или рук, в костях таза, грудной клетки, позвоночника и черепа. Крайне редко заболевание может поражать мягкие ткани и не затрагивать костей. Такой тип саркомы называют внекостной СЮ. Другим типом саркомы Юинга является примитивная нейроэктодермальная опухоль.

Саркома Юинга отличается своей агрессивностью. Злокачественная опухоль без своевременного лечения быстро распространяется по всему организму.

Этой болезни чаще всего подвержены подростки, причем около половины случаев приходится на возраст от 10 до 20 лет. В несколько раз ч аще саркома Юинга встречается у мальчиков, чем у девочек.

На фото: Саркома юинга лопатки очень большого размера

Своим названием заболевание обязано своему первооткрывателю Джеймсу Юингу, который впервые описал болезнь в 1921 году.

Причины

Точные причины первичного рака кости неизвестны. Развитие саркомы Юинга может быть связано в некотором роде с периодом быстрого роста костей, что может объяснить, почему больше случаев заболевания приходятся на подростковый период. Как и другие виды рака, СЮ не заразна и не может быть передана другим людям.

Микрофотография метастатической саркомы Юинга в лёгком

Признаки и симптомы саркомы Юинга

Боль – наиболее распространенный симптом рака кости. Больные часто испытывают ночные боли. Тем не менее, симптомы могут варьироваться в зависимости от положения и размера опухоли. Болезни костей рук и ног, хромота, скованность движений – всё это может быть симптомами СЮ. Нередко ткани, находящиеся неподалеку от пораженного места воспаляются.

Больные могут иметь общие симптомы, такие как потеря аппетита, лихорадка, недомогание, усталость и потеря веса.

Саркома Юинга нередко обнаруживается лишь после того, как кость, ослабленная раком, разрушается в следствие незначительного падения или другого несчастного случая.

Диагностика

В медицине используются различные методы, чтобы диагностировать и найти это заболевание. Также проводятся тесты, чтобы узнать, откуда начался процесс и распространился ли рак на другие части тела.

В дополнение к физическому осмотру, используют следующие методы для диагностики саркомы Юинга:

Анализ крови

Полный анализ крови подсчитывает количество каждого типа клеток крови. Аномальные уровни лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов могут быть признаком того, что опухоль распространилась. Врач может также проверить функцию печени и почек и посмотреть на высокий уровень определенного фермента крови, называемого лактатдегидрогеназой или ЛДГ, что иногда помогает сигнализировать о наличии опухоли в организме.

Рентген

Рентген – это способ создать снимок органов и тканей внутри тела, используя небольшое количество рентгеновского излучения. Опухоли кости, обычно можно найти с помощью рентгена.

Для рентгенографирования костей использует радиоактивный трассер. Это делают, чтобы посмотреть на внутреннюю часть костей. Трассирующее вещество вводят в вену пациента. Оно собирается в области костей и обнаруживается специальной камерой. Здоровая кость кажется серой для камеры, а поврежденные области, вызванные опухолью, кажутся темными.

Компьютерная томография (КТ)

КТ создает трехмерное изображение внутренней части тела с использованием рентгеновских лучей, снятых под разными углами. Компьютер затем объединяет эти изображения в подробное поперечное сечение, которое показывает любые отклонения или опухоли. Для саркомы Юинга, будет выполнена КТ грудной клетки. Это позволит увидеть, распространилась ли опухоль в легкие. КТ может также использоваться для измерения размера опухоли. Иногда перед сканированием дается специальный краситель, называемый контрастной средой, чтобы обеспечить более точную детализацию изображения. Этот краситель можно вводить в вену пациента или давать в виде жидкости для проглатывания.

Читать еще:  Разрыв связок плечевого сустава признаки и лечение

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

В МРТ для получения детальных изображений тела используются магнитные поля, а не рентгеновские лучи. МРТ также может использоваться для измерения размеров опухоли. Перед сканированием для получения более четкого изображения может вводиться специальный краситель, называемый контрастным. Его вводят в вену пациента или дают в виде жидкости.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) или ПЭТ-КТ

ПЭТ-сканирование обычно сочетают компьютерной томографией, такая процедура называется ПЭТ-КТ. ПЭТ-сканирование – это способ создания изображений органов и тканей внутри тела. Небольшое количество радиоактивного сахара вводится в организм пациента. Сахар поглощается клетками, которые потребляют больше энергии. Поскольку рак имеет тенденцию активно использовать энергию, он поглощает больше радиоактивного вещества. Затем сканер обнаруживает это вещество, чтобы получить изображения внутренней части тела. Для саркомы Юинга интегрированное ПЭТ-КТ-сканирование часто более чувствительно, чем обычное ПЭТ-сканирование.

Биопсия

Биопсия – удаление очень небольшого участка ткани для исследования под микроскопом. Если опухоль находится в руке или ноге, следует провести биопсию у ортопедического онколога или интервенционного радиолога, имеющего опыт лечения саркомы Юинга. Ортопед-онколог – врач, специализирующийся на раке опорно-двигательного аппарата.

Во время процедуры врач может взять образец опухоли, костный мозг или и то, и другое. Другие тесты могут предполагать, что рак присутствует, но только биопсия может сделать окончательный диагноз.

Постановка диагноза – это способ описания того, где расположена опухоль, где она распространилась и влияет ли она на другие части тела.

Врачи используют диагностические тесты, чтобы узнать стадию рака. Знание стадии болезни помогает правильно решить, какое лечение лучше использовать, а также дать верный прогноз пациенту.

Саркома Юинга на кисти

Стадии Саркомы Юинга

Официальной системы постановки стадий для СЮ не существует, однако специалисты всё же привыкли различать следующие стадии:

Локализованная саркома Юинга

Опухоль обнаруживается только при физическом осмотре или визуализации в первичном участке или в лимфатических узлах рядом с опухолью. Опухоль не распространилась за пределы этой области.

Метастатическая саркома Юинга

Опухоль распространилась от первичного участка в другую часть тела (такую как легкие, другие кости или костный мозг). Болезнь редко распространяется на лимфатические узлы, головной мозг или спинной мозг. Около 25% детей и подростков с саркомой Юинга будут иметь явные признаки распространения опухоли в момент, когда им будет поставлен диагноз. Распространение опухоли является наиболее важным фактором, используемым для определения вариантов лечения и прогноза.

Повторяющаяся саркома Юинга

Рекуррентная саркома Юинга – это опухоль, которая возвращается после лечения. Если рак вернется, будет назначена серия диагностических тестов, чтобы узнать о степени рецидива. Часто эта диагностика аналогична той, которая выполнялась во время первоначального диагноза.

Лечение саркомы Юинга

Как и с другими типами рака, чем раньше диагностируется СЮ, тем легче ее лечить. Обычно лечение проходит в виде комбинации химиотерапии, хирургии и лучевой терапии. Агрессивное лечение саркомы Юинга, используемое врачами, обусловлено высоким риском метастазирования.

Химиотерапия

Химиотерапия часто является первым курсом лечения саркомы Юинга. В отличие от других видов рака, где хирургическое вмешательство может быть первым шагом в лечении, врачи часто используют химиотерапию для уменьшения размера опухоли до ее хирургического удаления. Пациенты с саркомой Юинга часто получают комбинированную терапию, что означает, что одновременно используются несколько различных химиотерапевтических агентов. Химиотерапия также используется после операции для искоренения любых оставшихся раковых клеток.

Хирургия

После того, как химиотерапия уменьшила раковую опухоль, хирургия будет более эффективной в лечении саркомы Юинга. В этот момент хирург удалит опухоль, если это возможно. В некоторых случаях пациентам необходимы трансплантаты для замены пораженных участков, которые необходимо удалить. Очень редко для полного удаления опухоли требуется ампутация.

Лучевая терапия

Радиация может использоваться в комбинации с химиотерапией и хирургией для уничтожения раковых клеток, которые не удалось устранить с помощью хирургического вмешательства. Лучевая терапия будет использоваться вместо или до операции в опухолях, которые не могут быть удалены, или после операции, если у пациента была удалена опухоль, но имеются «близкие края» – это означает, что опухоль близка к краю хирургической резекции.

После лечения

Уход за детьми и взрослыми с диагнозом саркома Юинга не заканчивается после завершения активного лечения. Чтобы убедиться, что рак не вернулся, нужно следить за состоянием здоровья. Для этого пациентам рекомендуется пожизненное наблюдение у врачей, знакомых с поздними эффектами от лечения химиотерапией и лучевой терапией.

Это последующее наблюдение должно включать регулярные физические осмотры, медицинские тесты или и то, и другое. Врачи должны отслеживать выздоровление пациента в ближайшие месяцы и годы. На основании того, какой тип лечения применялся, врач определит, какие обследования и анализы необходимы для проверки долгосрочных побочных эффектов и возможности вторичного рака. Последующая помощь обычно включает сканирование костей, компьютерную томографию, МРТ и рентген.

Иногда побочные эффекты могут задерживаться после активного периода лечения. Они называются долгосрочными побочными эффектами. Кроме того, другие побочные эффекты, называемые поздними эффектами, могут развиваться спустя месяцы или даже годы после лечения. Поздние эффекты могут возникать практически в любом месте тела и включать физические проблемы, такие как проблемы с сердцем и легкими, а также эмоциональные и когнитивные проблемы, такие как тревога, депрессия и трудности в обучении.

Пациенты, прошедшие лечение саркомы Юинга, имеют более высокий риск развития лейкозов и опухолей, чем у здоровых людей.

Саркома Юинга – причины, симптомы, диагностика, лечение

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Саркома Юинга – это злокачественное новообразование, возникающее из костной ткани. Встречается обычно в детском и молодом возрасте. Опухоль наиболее часто поражает нижние части длинных трубчатых костей, кости таза, лопатки, ребра, ключицы и позвонки. Обычно (примерно в 70% случаев) данное новообразование возникает в костях нижних конечностей или таза (например, саркома Юинга бедренной кости).

Саркома Юинга отличается:

  • быстрым и агрессивным ростом;
  • ранним возникновением метастазов.

Саркома Юинга: причины и предрасполагающие факторы

Симптомы

3. Местные изменения тканей:

  • боль, возникающая при пальпации тканей над местом расположения новообразования;
  • покраснение кожи;
  • отек мягких тканей;
  • деформация кости;
  • усиление сосудистого рисунка и местное расширение вен;
  • локальное повышение температуры (опухоль теплая наощупь);
  • затруднение движений при расположении новообразования вблизи сустава.

4. Возникновение патологических переломов из-за разрушения тканей увеличивающейся опухолью.

5. Регионарный лимфаденит (увеличение близлежащих лимфоузлов).

Новообразование может иметь свои особенности, в зависимости от локализации процесса:

  • опухоль, локализующаяся на ноге (например, саркома Юинга правой подвздошной кости) приводит к хромоте и нарушению походки;
  • поражение позвонков может проявляться радикулопатией, миелопатией компрессионно-ишемического генеза (т.е. связанной со сдавлением нервов и сосудов опухолью), параплегией (слабостью мышц и снижением рефлексов), параличами конечностей, нарушениями функции органов таза (недержание мочи и кала);
  • распространение саркомы Юинга на кости и мягкие ткани грудной клетки (также известное как опухоль Аскина) является причиной выпота в плевральную полость, симптомов дыхательной недостаточности, кровохарканья.
Читать еще:  Алендроновая кислота инструкция по применению, цена

Метастазы саркомы Юинга

Саркома Юинга отличается агрессивным течением. У многих больных к моменту постановки диагноза уже имеются метастазы в различные органы и ткани, которые можно выявить обычными методами (например, с помощью рентгенографии). Считается, что остальные пациенты к этому времени тоже имеют метастазы, но они микроскопических размеров, и их невозможно обнаружить обычными способами.
Метастазы при саркоме Юинга распространяются следующими путями:
1. С током крови (гематогенно).
2. По лимфатическим сосудам (лимфогенно).
3. Ретроперитонеально (по забрюшинному пространству).
4. Медиастинально (по средостению).

Наиболее часто метастазы попадают в другие органы с током крови. Гораздо реже – по лимфатическим сосудам, ретроперитонеально и медиастинально. Лифогенный вариант возникновения метастазов всегда свидетельствует о тяжелом течении заболевания и неблагоприятном прогнозе.

В первую очередь опухоль метастазирует в следующие органы:

  • легкие;
  • костная ткань;
  • костный мозг.

По мере прогрессирования патологического процесса, в результате распространения метастазов, возникает саркома Юинга мягких тканей. Появляются отдаленные очаги опухоли в различных органах, лимфоузлах, серозных оболочках. При генерализации процесса всегда наблюдается вовлечение в процесс центральной нервной системы, чаще в виде поражения оболочек (менингита).

Стадии саркомы Юинга

В настоящее время чаще выделяют две стадии заболевания, в зависимости от распространенности процесса:
1. Локализованная.
2. Метастатическая.

Локализованная стадия характеризуется наличием только одного очага опухоли. Возможно распространение новообразования на окружающие ее сухожилия и мышцы.

Метастатическая стадия диагностируется в тех случаях, когда патологические очаги появляются в других органах (легких, костном мозге и других костях, лимфоузлах, печени, центральной нервной системе).

При постановке диагноза врачи также используют более развернутую классификацию, включающую 4 стадии:
1. Небольшая опухоль на поверхности кости.
2. Новообразование, разросшееся вглубь костной ткани.
3. Наличие метастазов в ближайшие органы и ткани.
4. Наличие отдаленных метастазов.

Таким образом, 1 и 2 относятся к локализованной стадии, а 3 и 4 – к метастатической.

Диагностика

Если заподозрен диагноз “саркома Юинга”, ее фото можно найти в Интернете на любом портале о медицине. Однако провести точную диагностику может только квалифицированный врач-онколог.

Диагноз саркома Юинга можно заподозрить на основании результатов следующих исследований:

  • Рентгенография. Основной метод, позволяющий выявить патологический очаг в костной ткани (например, саркома Юинга левой бедренной кости), а также некоторые другие проявления заболевания.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Могут обнаружить даже самые небольшие метастазы (размером с булавочную головку), определить их точные размеры и отношение к окружающим тканям, сосудам и нервам, костно-мозговому каналу.
  • Обязательным является поражение опухолью костного мозга, даже когда метастазы отсутствуют или размер новообразования небольшой. Поэтому для диагностики часто используется биопсия костного мозга.
  • Вспомогательные методы (ультразвук, позитронно-эмиссионная томография, остеосцинтиграфия, ангиография, полимеразная цепная реакция для выявления опухолевых клеток в крови).

Для подтверждения диагноза обязательным является проведение биопсии опухоли с последующим микроскопическим, иммуногистохимическим, молекулярно-генетическим исследованием.

Неспецифические изменения могут наблюдаться в лабораторных анализах. В общем и биохимическом анализах крови могут выявляться признаки анемии, воспалительные “сдвиги” (увеличение количества лейкоцитов, ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка и другие), повышение количества ряда ферментов (в особенности лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы, креатинфосфокиназы).

Лечение саркомы Юинга

Терапия саркомы Юинга включает следующие методы:
1.Консервативные:

  • химиотерапия с использованием нескольких препаратов (винкристин, циклофосфан, адриамицин, ифосамид, актиномицин, вепезид, этопозид и другие), которые обычно вводятся внутривенно, реже – внутрь;
  • лучевая терапия в высоких дозах на очаг опухоли или метастазы в легких;
  • трансплантация костного мозга и стволовых клеток.

2.Хирургическое:

  • радикальное иссечение новообразования и окружающих его тканей (применяется при локализации саркомы в костях предплечья, малоберцовой кости, лопатке, ключице, ребрах);
  • частичное иссечение опухоли при невозможности проведения радикальной операции (например, саркома Юинга правой подвздошной кости может удаляться не полностью).

Обычно используется комплексное лечение опухоли, включающее сочетание различных методов. Например, саркома Юинга удаляется хирургически с применением пред- и послеоперационной химиотерапии. Такой подход уменьшает риск рецидива опухоли в том же месте.

В настоящее время при хирургическом лечении саркомы Юинга чаще используются органосохраняющие операции с использованием трансплантатов и суставных протезов. К ампутациям конечностей стали прибегать реже. Проведение хирургических манипуляций часто осложняется плохим заживлением и гнойными процессами из-за предшествующей химиотерапии и лучевой терапии.

Если операцию провести невозможно из-за вовлечения в патологический процесс крупных сосудов и нервов, применяются высокие дозы лучевой терапии. Химиотерапия проводится во всех случаях выявления заболевания, и направлена на предотвращение возникновения метастазов. Курс длится до 4-х недель. Для полноценного лечения необходимо 4-5 циклов. Общая продолжительность химиотерапии – до 1 года.

Известными побочными эффектами от проведения химиотерапии являются:

  • тошнота и рвота;
  • облысение;
  • поражение слизистых оболочек;
  • восприимчивость к инфекциям;
  • нарушение менструального цикла и бесплодие;
  • токсическое действие на сердце;
  • возникновение других новообразований.

Лучевая терапия также может иметь побочные эффекты, к которым относятся нарушения роста у детей, поражение органов таза, ограничение движения суставов, головные боли и нарушение умственной деятельности (проявляется через 1-2 года после лечения), возникновение новых злокачественных опухолей при высоких дозах облучения.

Саркома Юинга: прогноз

Автор: Пашков М.К. Координатор проекта по контенту.

Саркома Юинга

Саркома Юинга – это злокачественное новообразование, развивающееся из костной ткани. Чаще возникает в подростковом или юношеском возрасте. Поражает плоские и длинные трубчатые кости. Является одной из наиболее агрессивных опухолей, склонна к раннему метастазированию. Проявляется болью, затем – отеком, местной гиперемией и гипертермией, а также локальным расширением венозной сети. На поздних стадиях определяется опухоль, нередко возникает патологический перелом пораженной кости. Лечение комбинированное, включает в себя операцию (при возможности – радикальное удаление новообразования) в сочетании с лучевой терапией, а также пред- и послеоперационной химиотерапией.

МКБ-10

Общие сведения

Саркома Юинга – злокачественная опухоль костей, характеризующаяся быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Обычно развивается у детей, подростков и лиц молодого возраста. Сопровождается болями и местными изменениями мягких тканей (отек, гиперемия, гипертермия). На поздних стадиях опухоль становится заметна при осмотре и пальпации. Лечение осуществляется врачом-онкологом, включает в себя оперативное удаление новообразования, химио- и лучевую терапию.

Саркома Юинга – вторая по частоте злокачественная опухоль костной ткани, возникающая в детском возрасте, составляет от 10 до 15% от общего числа злокачественных новообразований костей. У взрослых старше 30 и детей младше 5 лет встречается редко. Наибольшее количество случаев заболевания приходится на возраст от 10 до 15 лет. Мальчики болеют чаще девочек, европеоиды – чаще представителей негроидной и монголоидной расы.

В отдельных случаях первичное новообразование при этом заболевании возникает в мягких тканях, а не в костях. Такая форма заболевания называется экстраоссальной (внекостной) саркомой Юинга. Кроме того, существуют сходные по характеру и структуре агрессивные злокачественные опухоли, относящиеся к группе так называемых опухолей семейства саркомы Юинга. В эту группу, кроме внекостной и костной саркомы относят ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли). Внекостные формы и ПНЭО в сумме составляют около 15% от всего числа случаев саркомы Юинга.

Причины

Причины развития саркомы Юинга в настоящее время точно не установлены. Однако ряд исследователей в сфере современной онкологии считает, что определенную роль в возникновении этого заболевания играет наследственная предрасположенность. Примерно в 40% случаев выявляется связь с предшествующей травмой. Существуют данные, свидетельствующие о повышении вероятности развития болезни у пациентов с некоторыми разновидностями скелетных аномалий (аневризмальной костной кистой, энхондромой и др.), а также нарушениями внутриутробного развития мочеполовой системы (редупликацией почечной системы, гипоспадиями). Какой-либо связи с воздействием ионизирующей радиации не установлено.

Читать еще:  Магнитные корректоры осанки описание, цена и применение

Патанатомия

Чаще всего саркома Юинга выявляется в бедренной кости, костях таза, большеберцовой и малоберцовой кости, лопатке, ребрах, плечевой кости и позвонках. При возникновении в длинных трубчатых костях опухоль обычно локализуется в области диафиза, а затем по мере роста распространяется в сторону эпифизов. Более чем в 90% случаев отмечается интрамедуллярное расположение новообразования и тенденция к распространению опухолевых клеток по костномозговому каналу.

Саркома Юинга наиболее часто метастазирует в легкие. На втором месте по распространенности – метастазы в костный мозг и костную ткань. На поздних стадиях практически у всех больных определяются метастазы в центральную нервную систему. В редких случаях выявляются отдаленные метастазы в плевру, лимфатические узлы средостения, внутренние органы и забрюшинное пространство. Из-за раннего метастазирования к моменту постановки диагноза от 15 до 50% пациентов уже имеют метастазы, которые можно выявить при помощи рутинных исследований. У подавляющего количества больных есть микрометастазы.

Симптомы саркомы Юинга

Первым, самым ранним признаком заболевания становится боль в области поражения. Вначале она слабая или умеренная, самопроизвольно ослабевает или исчезает, а затем появляется снова. В отличие от болей при воспалительных процессах такая боль не ослабевает в покое, по ночам или при фиксации конечности. Напротив, для саркомы Юинга характерно усиление болей в ночное время.

По мере прогрессирования боли становятся более интенсивными, лишают сна и ограничивают повседневную активность. В близлежащем суставе развивается болевая контрактура. Пальпация области поражения болезненна. Температура кожи над ней повышена. Отмечается пастозность мягких тканей, местная гиперемия и расширение подкожных вен. Опухоль быстро увеличивается и (обычно спустя несколько месяцев после возникновения первых симптомов) становится настолько крупной, что ее можно прощупать. На поздних стадиях в области новообразования нередко возникает патологический перелом.

Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей опухолевой интоксикации. Больные предъявляют жалобы на слабость и потерю аппетита. Отмечается снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит. По анализам крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота. При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явлениями параплегии. При новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная недостаточность, плевральный выпот и кровохарканье.

Диагностика

Как правило, на начальном этапе пациенты обращаются к врачам-травматологам. И первым исследованием, позволяющим заподозрить саркому Юинга, становится рентгенография пораженной кости. Для данного патологического процесса характерно сочетание реактивного и деструктивного процессов костеобразования. Контуры кортикального слоя нечеткие, определяется расслоение и разволокнение кортикальной пластинки.

При вовлечении в процесс надкостницы на рентгенограмме выявляются мелкие пластинчатые или игольчатые образования. Кроме того, на снимках видна область изменения мягких тканей, по своему размеру превышающая первичную костную опухоль. При этом мягкотканный опухолевый компонент отличается однородностью, хрящевые включение, очаги обызвествления или патологического костеобразования отсутствуют.

При выявлении типичных рентгенологических признаков саркомы Юинга больного направляют в отделение онкологии, где проводится расширенное обследование для оценки состояния первичного очага и выявления метастазов. В ходе такого обследования выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография костей и мягких тканей, пораженных злокачественным процессом. Данные исследования позволяют точно определить размер новообразования, степень его распространения по костно-мозговому каналу, связь с сосудисто-нервным пучком и окружающими тканями.

Для выявления метастазов в легочную ткань применяется компьютерная томография и рентгенография легких. Для обнаружения метастазов в костях, костном мозге и внутренних органах – позитронно-эмиссионная томография, УЗИ и остеосцинтиграфия. Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования.

Производится биопсия, при этом материал берут из участка костной ткани рядом с костномозговым каналом, либо, если это невозможно – из мягкотканого компонента опухоли. Поскольку для саркомы Юинга характерно местное и отдаленное поражение костного мозга, выполняется билатеральная трепанобиопсия, в ходе которой производится забор костного мозга из крыльев подвздошной кости. Для оценки характера процесса также может проводиться иммуногистохимическое исследование и молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация – для подтверждения диагноза, полимеразная цепная реакция – для выявления микрометастазов).

Лечение саркомы Юинга

Поскольку данная опухоль относится к категории высокоагрессивных неоплазий, рано дающих метастазы, ее лечение должно включать в себя воздействие на весь организм, а не только на первичный очаг, даже в тех случаях, когда метастазы не были обнаружены. Дело в том, что существует очень высокая вероятность раннего появления микрометастазов, которые на момент постановки диагноза невозможно выявить при помощи существующих методов. Лечение саркомы Юинга комбинированное, включает в себя как консервативную терапию, так и хирургические вмешательства и состоит из следующих компонентов:

  • Пред- и послеоперационная химиотерапия, как правило – с использованием нескольких препаратов (доксорубицин, винкристин, циклофосфан, ифосфамид, этопозид и актиномицин в различных комбинациях). После курса лечения оценивается ответ опухоли на терапию. Хорошим результатом считается наличие не более 5% живых клеток опухоли.
  • Лучевая терапия с использованием высоких доз. Проводится на первичный очаг, а, при наличии метастазов в легочную ткань – и на легкие.
  • Хирургическая операция. Если это возможно, опухоль удаляют радикально, вместе с мягкотканым компонентом. При этом удаленный участок кости заменяют эндопротезом. Но даже если в силу места расположения и размера новообразования удалить его полностью не представляется возможным, оперативное лечение (частичная резекция) позволяет улучшить контроль над опухолью и повысить шансы на благополучный исход.

В прошлом при саркоме Юинга обычно проводились калечащие операции – ампутации и экзартикуляции. Современные техники позволяют выполнять органосохраняющие оперативные вмешательства не только на мелких (малоберцовой, лучевой, локтевой, лопатке, ключице и ребрах), но и на крупных костях (плечевой, бедренной и даже костях таза). При метастазировании в костный мозг и кости назначается интенсивная терапия, включающая в себя тотальное облучение всего тела, химиотерапию с использованием мегадоз препаратов и трансплантацию периферических стволовых клеток или костного мозга.

Прогноз и профилактика

Своевременное комбинированное лечение обеспечивает 70% общую выживаемость пациентов с локализованной саркомой Юинга. При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз существенно ухудшается, однако сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга дает возможность повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.

Все пациенты после излечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля над побочными эффектами. Следует учитывать, что ряд побочных эффектов может возникать не только при прохождении курса лечения, но и спустя длительное время после его окончания. К числу таких эффектов относится мужское и женское бесплодие, кардиомиопатия, нарушение роста костей и увеличение вероятности развития вторичных злокачественных новообразований. Однако многие пациенты, прошедшие лечение по поводу саркомы Юинга могут жить полноценной жизнью. Профилактика не разработана.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector