Гидромиелия лечение, симптомы и диагностика

Сирингомиелия — можно ли обойтись без операции

Сирингомиелия — это хроническое заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге появляются наполненные ликвором новообразования. Позвонки и нервные окончания испытывают существенное давление от разрастающихся полостей с жидкостью, появляется характерная неврологическая симптоматика.

Своевременная диагностика и правильно проводимое лечение сирингомиелии снижают риск серьезных осложнений, среди которых паралич и смерть больного. Желательно суметь распознать симптомы заболевания на ранней стадии, а также иметь представление об основных его особенностях.

Сирингомиелия — что это

Справочно. Сирингомиелия — это, прежде всего неизлечимое заболевание. Зачастую после того, как патология проявила себя, она перерастает в хроническую форму и сопровождает человека до конца жизни.

Сирингомиелия может протекать медленно или развиваться стремительно, ведя больного к неминуемой гибели. Такая неоднозначная картина обусловлена тем, что болезнь может затрагивать различные отделы спинного мозга.

Разрастающиеся кисты повреждают окружающие ткани, деформируя позвоночный столб и нарушая осанку. Существует понятие истинной сирингомиелии, когда организм страдает от врожденного дефекта вспомогательных клеток нервной ткани.

Они называются глиальными клетками. Вызванный разными причинами рост глий приводит к избыточному их количеству. Впоследствии клетки гибнут, оставляя после себя полости. Последние заполняются спинномозговой жидкостью и увеличиваются в размерах.

Справочно. В результате окружающие ткани в силу оказываемого на них давления повреждаются, начинает страдать осанка человека, и позвоночник деформируется. Кроме того, снижается двигательная активность конечностей, появляются слабость и неприятные ощущения в спине, движения становятся скованными.

По данным литературы, сирингомиелию выявляют при аномалии Киари с частотой от 43 до 87 %. Связь между аномалией и сирингомиелий, безусловно, есть, и тема эта обсуждается еще с середины прошлого века.

Чтобы облегчить страдания больного, проводят терапию, направленную на борьбу с симптомами. В крайних случаях при запущенной болезни и поздней диагностике показано хирургическое вмешательство. Сирингомиелическая образовавшаяся киста рассекается, скопившаяся жидкость откачивается – таким образом снижается пагубное воздействие новообразования на окружающие ткани.

Сирингомиелия — классификация

С 1973 года для классификации сирингомиелии использовались предложения по Barnet. Считалось, что патология имеет две основных формы — сообщающиеся и несообщающиеся кистозные образования в толще спинного мозга.

В раздел несообщающихся попадали исты, образовавшиеся после травм (посттравматическая чирингомиелия) или ассоциированные с опухолями.

Справочно. Однако исследования Т.Мilhoratв, результаты которых были опубликованы в 2000 году, привели к изменению классификации. Она основана на данных инструментальных (МРТ) и морфологических исследований.

Расположение новообразований дает возможность выделить следующие формы сирингомиелии:

  • бульбарная — кисты обнаруживаются в тканях продолговатого мозга;
  • шейно-грудная — ликворные кисты находятся в спинном и шейном отделах;
  • пояснично-крестцовая — полости с жидкостью просматриваются в области поясницы и крестца;
  • смешанная — при наличии кист в нескольких отделах спинного мозга.

Если в качестве основания классификации брать характер функциональных нарушений, то можно выделить чувствительную, трофическую, двигательную и смешанную формы.

Справочно. Болезнь может быть следствием травмирования позвоночника. Встречаются случаи выявления патологии после некорректно проведенной спинальной анестезии. Также катализатором развития сирингомиелии могут стать межпозвоночные грыжи.

Сирингомиелия — симптомы

Коварство сирингомиелии позвоночника заключается в том, что болезнь эта может достаточно долго никак не давать о себе знать. Отсутствие явных симптомов затрудняет раннюю диагностику, что крайне важно ввиду опасности запущенного случая.

Внимание. Пропадающая чувствительность в конечностях является первым симптомом, сигнализирующим о наличии нарушений в работе спинного мозга.

Больной часто получает случайные ожоги, поскольку может практически не чувствовать боли. Болевой синдром также является свидетельством заболевания, но он неспецифичен. На боли в спине, шее, плечах обращают внимание, но списывают неприятные ощущения на временную усталость или возраст.

Сирингомиелия

Сирингомиелия (от греческого «syrinx» – пустая дудка и «myelon» – спинной мозг) – хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости. Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода. Применение МРТ позвоночника значительно облегчило диагностику сирингомиелии. В случаях невозможности проведения МРТ визуализировать сирингомиелитические полости можно при помощи миелографии. Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь. Пациентам проводится симптоматическая и нейропротекторная терапия, в тяжелых случаях – хирургическое дренирование полостей.

Общие сведения

Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании. Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов.

Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов. При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника: сколиоз, деформации грудной клетки, неправильный прикус, асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.

Читать еще:  Диета при болях в суставах — что можно и нельзя есть

Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала. Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы, кровоизлияния или инфаркта спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем — «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз. У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции. При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия — выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Диагностика

Рентгенологические методы диагностики могут выявить трофические проявления сирингомиелии в виде остеопороза, разрушения костных элементов сустава и т. п. Точно диагностировать сирингомиелию позволяет МРТ позвоночника, а при невозможности ее проведения – миелография. Эти методы обследования дают возможность увидеть сирингомиелические полости в спинном мозге и стволе.

Лечение сирингомиелии

В начальном периоде сирингомиелии, когда происходит активное размножение глии, применяют методы лечения, направленные на подавление этого процесса. Такое лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и уменьшить его проявления. С этой целью применяют рентгенотерапию — облучение пораженных сегментов спинного мозга и лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые имеют свойство накапливаться в быстро размножающихся клетках глии и облучать их «изнутри». Перед лечением сирингомиелии радиоактивным йодом пациенту назначают раствор Люголя, йод из которого заполняет клетки щитовидной железы и тем самым защищает их от проникновения радиоактивного йода.

Медикаментозная терапия сирингомиелии проводится неврологом и заключается в применении дегидратирующих средств (ацетазоламид, фуросемид), витаминов, нейропротекторов (глютаминовая кислота, пироцетам), бендазола. Для купирования болевого синдрома при сирингомиелии показаны анальгетики (метамизол, аминофеназон) и ганглиоблокаторы (пахикарпин).

Относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия неостигмином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение. Возможно сочетание такой терапии с УВЧ или родоновыми ваннами.

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Читать еще:  Спазм мышц шеи симптомы и лечебные мероприятия

Прогноз при сирингомиелии

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени. Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса. Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.

Гидромиелия шейного отдела

Гидромиелией называют опасное заболевание, которое характеризуется расширением спинномозгового канала. При этом в его просвете скапливается жидкость, которая в норме отсутствует. Чаще всего развивается гидромиелия шейного отдела позвоночного столба, но болезнь также может возникать в грудном и других отделах. Она может быть врожденной или приобретенной и развиваться у пациентов разного пола и возраста. Часто она протекает с гидроцефалией — водянкой головного мозга, поскольку эти структуры анатомически взаимосвязаны.

Причины заболевания

Гидромиелия может быть врожденной либо развиваться вследствие ряда других опасных заболеваний. В первом случае у новорожденного обнаруживают аномалии строения позвоночника, которые влияют на формирование спинного мозга. У таких пациентов болезнь часто протекает бессимптомно, обнаружить ее можно будет только на поздних стадиях.

В зрелом возрасте также есть развитие гидромиелии. Она может возникать при следующих опасных состояниях:

  • образование водянки в полости спинномозгового канала;
  • онкологические процессы разной локализации, которые появляются в непосредственной близости от шейного или грудного отделов позвоночника;
  • компрессия (сдавливание) позвоночника различными образованиями, вследствие чего он приобретает неправильную форму;
  • травмы позвоночного столба, особенно те, которые протекают с развитием кровоизлияний;
  • дистрофические изменения в тканях;
  • инфекционные и незаразные заболевания, которые затрагивают центральную нервную систему.

Заболевание развивается поэтапно и со временем прогрессирует. Клиническая картина может проявляться не сразу, а уже на тех этапах, когда нарушается иннервация конечностей и внутренних органов. Одной из опасных патологий, к которой может приводить скопление жидкости в спинном мозге, считается сирингогидромиелия. Она представляет собой патологическую полость в канале спинного мозга, которая наполняется ликвором (жидким содержимым позвоночного столба) и постепенно увеличивается в размере.

Симптомы

Чаше всего у пациентов регистрируют шейную гидромиелию, на втором месте стоит грудная, но также она может появляться в других отделах позвоночника. Симптоматика отличается в каждом отдельном случае и связана с нарушением работы отдельных нервов, которые отходят от поврежденных участков спинного мозга. Также патология может сопровождаться болевым синдромом разной интенсивности, который локализован непосредственно в участке расширения спинномозгового канала.

Среди наиболее частых проявлений гидромиелии можно выделить:

  • воспалительные процессы в дистальных отделах верхних конечностей (пальцах рук), местная потеря чувствительности, изменение цвета кожи;
  • снижение тонуса мышц, особенно это ощущается на верхних конечностях в случае поражения шейного или грудного отделов позвоночника;
  • приступы острой боли, которая распространяется непосредственно из пораженного очага до самых пальцев рук и усиливается при любых движениях головы;
  • визуальные изменения в позвоночном столбе, его искривление или смещение позвонков;
  • отечность в области шеи или нижних отделов позвоночника, может быть повышена местная температура;
  • бессонница и другие нарушения сна;
  • неправильное восприятие температуры и других факторов внешней среды;
  • повышение общей температуры тела, на запущенных стадиях может возникать лихорадочное состояние;
  • при отсутствии лечения может развиваться некроз пальцев рук, а также паралич верхних конечностей.

Клиническая картина гидромиелии индивидуальна для каждого больного. Она во многом зависит от причины развития болезни, поэтому часто к классическим проявлениям добавляются специфические. Болевой синдром может быть слабо выражен, поэтому диагностика на ранних стадиях бывает затруднительной.

Методы диагностики

На первичном осмотре врач выслушает все жалобы на здоровье и выпишет направление на дополнительные обследования. На основании клинических признаков поставить окончательный диагноз невозможно, поскольку схожая симптоматика развивается и при других патологиях позвоночника и нервной системы.

При подозрении на гидромиелию проводят следующие исследования:

  • рентген позвоночника, который позволит определить все его деформации, смещения, межпозвоночные протрузии и грыжи и другие патологии;
  • МРТ нужного отдела позвоночника, на котором можно обнаружить расширение спинномозгового канала.

При развитии сирингогидромиелии в просвете спинномозгового канала будут обнаружены патологические полости, которые накапливают контрастное вещество. Они обычно небольшие в диаметре и редко разрастаются более чем на 0,2—0,5 см.

Основная схема лечения

Лечение гидромиелии может отличаться и зависит от причины ее появления. Если она вызвана травмой, вначале необходимо восстановить целостность позвоночника и снять отечность с мягких тканей. Онкологические заболевания также лечат по результатам дополнительных исследований, в ходе которых размер опухоли, ее злокачественность и наличие метастазов. Инфекционные процессы требуют приема антибиотиков, а лечением гидромиелии врач занимается уже после того, как патогенную микрофлору удается вывести из организма.

Единственный метод полностью избавиться от болезни — это операция. Ее необходимость может быть оправдана в том случае, если развивается острая клиническая картина и существует риск развития осложнений.

Под наркозом пациенту устанавливают шунт, по которому лишняя жидкость удаляется из просвета спинномозгового канала. Техника операции аналогична той, которую выполняют при гидроцефалии — водянке головного мозга.

Читать еще:  Перелом малой берцовой кости виды, симптомы и лечение

По показаниям назначают курс симптоматической терапии. Сюда могут входить обезболивающие препараты, которые снимают острый болевой синдром. Некоторым пациентам необходим прием антидепрессантов и других средств, которые влияют на работу центральной нервной системы. Для восстановления нервных клеток полезен витамин В.

Реабилитация после операции

Хирургическая установка шунта — это сложная операция, которая требует высокой квалификации хирурга. В первое время пациент будет чувствовать боль и дискомфорт в оперируемой области, которая будет усиливаться при движениях головы, кашле или чихании. Больному назначают полный покой, а затем — специальные жесткие конструкции для шейного отдела позвоночника, которые будут фиксировать его и защищать от повреждений. После операции придется проходить повторные обследования, которые позволят отследить процесс выздоровления в динамике и вовремя заметить развитие осложнений.

Профилактика и прогноз

На первых стадиях болезнь лечится без последствий. Если запустить ее и обратиться за медицинской помощью на поздних этапах — есть риск отмирания нервных клеток, развитие некроза или паралича верхних конечностей.

Профилактические мероприятия не способны полностью предотвратить гидромиелию, но немного снизят риски:

  • здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек;
  • нормированные физические нагрузки, особенно на шейный отдел позвоночника;
  • правильное питание, которое включает все элементы, необходимые для здоровья нервной системы и состояния хрящевой ткани позвонков;
  • легкая разминка для шеи и конечностей показана тем, кто ведет малоактивный образ жизни, также ее рекомендуется проводить во время работы за монитором не реже 1 раза в час;
  • правильное психоэмоциональное состояние, по мнению многих врачей, также позволяет предотвратить появление многих опасных заболеваний в организме, в том числе и гидромиелии.

По статистике, 9 из 10 случаев своевременного лечения заканчиваются полным выздоровлением пациента. Основная задача каждого человека — это забота о собственном здоровье, поэтому периодически рекомендуется проходить полное обследование у врача. Также необходимо помнить, что среди патологий позвоночника нет безопасных, и при отсутствии лечения они могут приводить к инвалидности. Первые симптомы схожи у ряда заболеваний. Боли в спине или конечностях, мигрени, общее ухудшение самочувствия — это те признаки, которые должен анализировать невропатолог. Если обратиться в больницу на первых стадиях, врач с большей степенью вероятности сможет гарантировать полное выздоровление.

Гидромиелия. Причины, симптомы и лечение

  • мозг
  • позвоночник
  • нервы и сосуды

1. Общие сведения

Гидромиелия – патологическое состояние, при котором в центральном спинномозговом канале значительно увеличен объем ликвора и, соответственно, повышено его давление. Иногда можно встретить неофициальное название «водянка спинного мозга». Следует отметить, что в популярных медицинских текстах гидромиелию часто описывают в одном контексте с другим заболеванием, – сирингомиелией, – а иногда интерпретируют эти диагнозы как синонимы. На самом деле это два разных вида патологии, в Международной классификации болезней они кодируются разными шифрами и синонимами не являются: при сирингомиелии вследствие прогрессирующего глиоза образуются полости в сером веществе спинного мозга, тогда как гидромиелия в точном значении подразумевает расширение канала при сохранности (практически всегда) эпендимы, т.е. выстилающей канал оболочки, и сохранности нейронов серого спинномозгового вещества. Нередко гидромиелия сочетается с гидроцефалией – избытком жидкости и повышенным давлением в системе желудочков головного мозга.

Распространенность гидромиелии в разных возрастных категориях варьирует на порядки: от одного случая на миллион в раннем детском возрасте до 2,5-2,7 случаев на 100 000 человек старше 60 лет.

2. Причины

Гидромиелия может выступать либо как врожденная аномалия (формирование расширенного канала на этапе внутриутробного развития), либо как патология, возникающая вследствие травмы, нейроинфекции, опухолевого процесса, кровоизлияния, дистрофии и других болезненных условий.

3. Симптомы

Как правило, рентгенологические признаки гидромиелии обнаруживаются в шейном, реже в грудном отделах позвоночника. Клиническая картина может значительно различаться в разных индивидуальных случаях – от бессимптомных до полисимптомных форм. В отличие от сирингомиелии, не встречается утрата болевой чувствительности; у большинства пациентов сохранена также общая тактильная чувствительность пальцев рук (ее снижение выявляется лишь в 35% случаев). Примерно у половины больных обнаруживается мышечная слабость и признаки мышечной атрофии в верхних конечностях, у 60% – тенденция к их похолоданию, нарушению водного баланса (сухость кожи или потливость), посинению кончиков пальцев. Болевой синдром и ограничение подвижности в суставах имеют место в каждом пятом случае. Многие пациенты жалуются на судороги, частые гнойные воспаления в пальцах, головные боли, бессонницу, тенденцию к отечности.

Как правило, симптоматика медленно прогрессирует (в течение многих лет и десятилетий).

Диагноз устанавливается на основании клинических, рентгенологических и томографических (МРТ) данных.

4. Лечение

После установления доказательного диагноза, включая достоверную дифференциацию гидромиелии от симптоматически сходных состояний, терапевтическая стратегия выбирается с учетом многих факторов (длительность течения, выраженность клинических симптомов и морфологических изменений, динамика имеющихся нарушений, возраст пациента и т.д.). Как правило, предпринимается попытка медикаментозного купирования симптоматики гипотензивными препаратами, спазмолитиками, сосудорасширяющими средствами, витаминными комплексами. В более тяжелых и терапевтически резистентных случаях восстановить нормальный отток спинномозговой жидкости возможно посредством нейрохирургической шунтирующей операции; ряд авторов считают такое вмешательство предпочтительным и более эффективным средством по сравнению с консервативной терапией.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector